【适应证】
1.血友病B（缺乏FⅨ）患者的替代治疗：
（1）出血的治疗：控制关节、皮肤、黏膜、肌肉和内脏等部位的出血。
（2）围手术期的治疗：预防和治疗围手术期的出血。根据FⅨ：C基础水平、出血和伤口恢复情况及FⅨ：C或APTT的监测结果，制定及调整给药剂量、每日次数和疗程。
（3）预防性治疗：重型患者定期或不定期输注PCC，预防出血的发生，防止关节畸形的加重。
2.血友病A（缺乏FⅧ）患者的旁路替代治疗：当FⅧ制品治疗效果差、抗体滴度大于5000 BU/L时，FⅧ抑制物阳性的血友病A患者出现急性出血，可使用PCC治疗。
3.维生素K依赖性凝血因子缺乏症：口服维生素K拮抗剂（华法林）过量、重症肝病、阻塞性黄疸、新生儿出血病、肠道吸收不良和灭菌综合征、抗凝血类灭鼠药中毒等原因导致血浆FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ水平减低，当患者有明显出血需快速纠正因子缺乏时，可输注PCC，同时酌情补充维生素K。
4.肝脏移植：移植过程中，因凝血因子合成减少和纤溶活性亢进引起严重出血时，输注PCC 10～20 U/kg。根据PT和FⅦ∶C水平调节PCC剂量，确定使用时间间隔和次数。
5. DIC：在去除病因、应用肝素和补充新鲜血浆的同时，必要时辅以PCC。
6.遗传性凝血酶原、FⅦ或FⅩ缺陷症：输注PCC以纠正出血和围手术期止血。根据所缺因子的生物半寿期、出血严重度和手术大小决定给药剂量、间隔和疗程。
7.非血友病患者出现获得性FⅧ抑制物的替代治疗：急性出血时输注PCC可“绕过”FⅧ激活凝血系统，发挥止血作用。
【注意事项】
1.使用前应检查制品的包装、标签、剂量、效价、有效期。尽量采用产品包装中自带的溶液进行配制，溶解制品时应轻轻摇动，避免产生泡沫，使制品完全溶解。PCC制品在溶解后不宜久置，应采用带有过滤网的输液器进行静脉滴注。如发现有块状不溶物，应停止滴注。
2.输注时若出现输注部位肿痛，应拔出针头，局部冷敷、按压，并选择其他血管输注。 3.可出现头痛、寒颤等过敏反应，大多较轻微。严重过敏反应少见，如支气管痉挛、休克等，需酌情处理。
4.PCC含有多种凝血因子，部分凝血因子可能已被激活，输注剂量过大或输注不当，有引起血栓形成的可能。在制品中加入适量肝素（1U/ml）有助于预防血栓形成。
5.若合用抗纤溶药物，应在PCC输注后4～6小时使用，以降低发生血栓栓塞的风险。 6.输注PCC存在现行方法不能灭活的病毒和其它未知病原感染的潜在风险。 十一、凝血因子Ⅷ
凝血因子Ⅷ（FⅧ）制品包括血浆源性冻干人FⅧ和重组人FⅧ（rhFⅧ）有两类。
【适应证】
1.血友病A的替代治疗。
（1）出血治疗：控制关节、皮肤、黏膜、肌肉和内脏等部位的出血。
（2）围手术期的治疗：预防和治疗围手术期的出血。根据FⅧ：C基础水平、出血和伤口恢复情况及FⅧ：C或APTT的监测结果，制定及调整给药剂量、每日次数和疗程。
（3）预防治疗：重型患者定期或不定期输注FⅧ制品，预防出血的发生，防止关节畸形的加重。
（4）FⅧ抑制物阳性的血友病A患者的治疗：①急性出血。FⅧ制品只适用于抑制物的滴度＜5000 BU/L的低反应型患者。②免疫耐受治疗。需大剂量、长程输注FⅧ制品，使抑制物滴度降低或消失。
2.非血友病患者出现获得性FⅧ抑制物的替代治疗。急性出血时需使用较大剂量。 3.部分类型的血管性血友病的替代治疗。大多类型的血管性血友病在急性严重出血时可使用FⅧ制品。
【注意事项】
1.开始治疗越早，FⅧ制品的需要量越少，康复越快。有条件者鼓励开展家庭治疗，以赢得及时治疗时间。根据FⅧ：C基础水平、出血纠正情况及FⅧ：C或APTT的监测结果，制定及调整给药剂量、每日次数和疗程。
2.大量、反复输注时有可能出现肺水肿。
3.反复输注FⅧ制品可能会产生FⅧ抑制物。在使用FⅧ制品出现效果明显降低时应测定抑制物滴度。
4.输注含血液成分的FⅧ制品存在现行方法不能灭活的病毒和其它未知病原感染的潜在风险。
5.其余参见本章“凝血酶原复合物”。
第四章 常见的输血不良反应
输血不良反应是指在输注血液制品的过程中或输注后，受血者发生了与输血相关的新的异常表现或疾病。输血不良反应发生率可达1％~10％，即使按照严格标准执行献血者挑选、血液采集、加工和贮存，发生与输血相关不良反应的几率仍然存在，甚至危及生命。临床医生对输血不良反应要有充分认识，并应能积极避免、及时正确处理输血不良反应，保证临床输血安全。
根据输血不良反应发生的缓急和临床表现，将输血不良反应分为急性输血反应和迟发性输血反应两种类型。各种类型输血不良反应具有相应的临床表现及处理原则、方法。
一、急性输血反应
急性输血反应是指发生于输注血液制品过程中或输注后24小时内的输血不良反应。分为急性免疫性输血反应和急性非免疫性输血发应两种。其中急性免疫性输血反应是由于供受者血型抗原－抗体不合引起的，包括ABO血型不合、Rh血型不合等导致的急性溶血反应；因白细胞抗体产生的发热性非溶血反应；IgA抗体介导的过敏性休克反应；输入抗受者白细胞或血小板抗体的血液导致的输血相关性肺损伤及荨麻疹等。急性非免疫性输血反应是由于某些非血型抗原-抗体反应引起的，包括因血制品污染导致的高热、甚至感染性休克；循环超负荷导致的急性充血性心力衰竭；血细胞因理化因素破坏发生的溶血反应；空气栓塞及输入大量库存血导致的枸橼酸钠中毒等。
根据临床表现及病情严重程度的不同，临床上常将急性输血反应分为三种。 （一）轻度反应。
患者在输血数分钟内出现皮肤反应，如：皮疹、荨麻疹伴有皮肤瘙痒。 其常见的处理方法是： 1.减慢输注血液制品速度。
2.肌注抗组胺药物（如氯苯那敏0.1 mg/kg）。一般经以上处理30 min后症状缓解，可继续以正常速度输血，如30 min内无临床病状改善或有恶化，则按照中重度反应处理。
3.一般应在输注血液制品前30 min预防性给予抗组胺药物，如氯苯那敏0.1mg/kg，肌注或静注，或异丙嗪50mg,口服。
（二）中重度反应。
患者一般在输注血液制品30～60 min内出现发热、寒战、面色潮红、荨麻疹、皮肤剧烈瘙痒、烦躁、心跳加快，轻微呼吸困难及头痛。其常见的处理方法如下：
1.立即停止输血，更换输注器械，以生理盐水保持静脉通路通畅。
2.将输血器械及剩余血液、新鲜的尿样及从另一只手臂采集的血样（一份抗凝，一份不抗凝）送血库和检验部门分析。
3.肌注抗组胺药物（如氯苯那敏0.1 mg/kg或与之相当的其他药物）。口服（对乙酰氨基酚10 mg/kg）或肛塞退热药物（如吲哚美辛栓50～100 mg）。
4.若出现过敏反应症状，如支气管痉挛和哮喘等，静注皮质类固醇药物。一般经以上处理15 min后症状改善，可换一袋血液重新缓慢输注，密切观察；如15 min内无临床症状改善或有恶化趋势，则按照有生命危险的反应处理。
5.对于反复定期输血患者、曾有两次以上输血相关的非溶血性发热反应者，应减慢输血速度并且可在输血前60 min预防性给予退热药物。如果条件允许，可采用去除白细胞或过滤的红细胞和血小板。
（三）有生命危险的反应。
常见急性血管内溶血，细菌污染及败血症休克，液体超负荷，过敏性休克，输血相关肺损伤等。
1.急性血管内溶血：急性血管内溶血是由于输注血型不合红细胞导致。患者血浆中抗体与输注的异型血红细胞发生溶血反应。主要见于ABO血型不合，其他的血型不合也有发生，如Rh血型等。即使少量异型血（5～10ml）输注也可以引起严重的溶血。临床表现为发热、寒战、心率增快、低血压休克、呼吸急促或呼吸窘迫、头痛、烦躁焦虑、腰背疼痛、少尿、血红蛋白尿、DIC。处理方法如下。
（1）立即停止输血，更换输注器械，以生理盐水保持静脉通路通畅。 （2）保持呼吸道通畅，并给予高浓度面罩吸氧。
（3）循环支持：输注生理盐水20～30 mg/kg，保持血容量和收缩压；如果需要可用强心剂及升压药支持血循环，如肾上腺素、多巴胺及多巴酚丁胺。
（4）预防肾功能衰竭，在保持血容量及血压稳定前提下用利尿剂，如速尿1～2 mg/kg。 （5）监测凝血状态，预防及纠正DIC。
（6）核查血液标签及送检样本：将输血器械及剩余血液、新鲜的尿样及从另一只手臂采集的血样（一份抗凝，一份不抗凝）送血库和检验部门。核查交叉配血及血型，监测肾功能及血常规变化，直接抗人球蛋白试验检测抗体，并进行血气分析、尿潜血、血红蛋白尿及胆红素水平检查。
（7）出现过敏反应症状，如支气管痉挛和哮喘等，静注糖皮质类固醇药物。
2.细菌污染及败血症休克：一般在输注开始后迅速出现症状，也可延迟至数小时后发生。表现为突起高热寒战和低血压。处理方法如下。
（1）发现症状立刻停止输注，将输血器械及剩余血液作细菌培养及药敏试验，所输血液行涂片染色检查。
（2）应用广谱抗生素。
（3）如发生休克，积极进行抗休克治疗。
3.液体超负荷：输血速度过快可导致液体超负荷，引发急性心衰和肺水肿。尤其易发生于严重慢性贫血患者及以往有心血管疾病者。对此类患者应减慢输血速度。
4.过敏性休克：输血相关的过敏性休克相对比较罕见。典型情况发生在血浆置换时使用
大量新鲜冰冻血浆。另外任何血制品均可使IgA缺陷受血者发生过敏反应。常在输血开始后数分钟后产生。典型表现为心功能衰竭，心率加快、低血压、休克、呼吸困难、呼吸窘迫，患者常焦躁不安。处理方法如下。
（1）立即停止输注。
（2）应用抗组胺药物（如氯苯那敏0.1 mg/kg或与之相当的其他药物）。 （3）皮下或静注0.1%肾上腺素。
（4）对于IgA抗体阳性患者，应输注IgA阴性的血液制品。
5.输血相关性肺损伤：通常由于供者血浆中含有针对受血者白细胞的抗体。一般在输血开始后1～4小时发病，表现为快速的呼吸衰竭，肺部X线检查见弥漫性阴影。治疗上无特定方法，主要进行呼吸支持治疗。
二、迟发性输血反应
迟发性输血反应是指发生于输注血液制品后数日、数周或数月的输血相关不良反应。可分为输血传播性疾病和其他迟发性输血反应两种类型。
（一）输血传播性疾病。
献血者的血液中可能含有传染性病原体，输注血液或血液制品均有传播疾病的风险。通常输血传播疾病是指经输血传播的肝炎、AIDS、梅毒、疟疾等疾病。输血传播疾病的风险取决于采血地区感染的发病率。
1.常见的输血传播性疾病。
（1）获得性人类免疫缺陷病毒感染所致的获得性免疫缺陷综合征（Acquired Immuno-deficiency Syndrome，AIDS）。
（2）乙型肝炎（长期输血的患者应注射乙肝疫苗）。 （3）丙型肝炎。 （4）梅毒。
（5）巨细胞病毒（CMV）感染（高危人群应输注CMV阴性或去白细胞的血液成分）。 （6）疟疾。
（7）其他少见的输血传播疾病：包括人类短小病毒B19感染、EB病毒感染、锥虫病、布鲁菌病、弓形体病、传染性单核细胞增多症、莱姆病和克-雅氏病等。
2.血液筛查项目。 （1）谷丙转氨酶（ALT）。 （2）乙型肝炎表面抗原（HBsAg）。 （3）丙型肝炎病毒抗体（抗-HCV）。 （4）梅毒螺旋体。
（5）艾滋病病毒抗体（抗-HIV1＋2）。
3.影响因素。虽然经过严格的血液检验，但依然存在输血传播性疾病，其原因有以下几