1.IVIg：0.2～0.4 g·kg
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，共5天；或者1 g·kg
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，共2天。
对于慢性ITP（未切脾或切脾后）患者，PLT＜10×10/L且伴有皮肤粘膜活动性出血时可给予IVIg 0.4 g·kg
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，每周一次，共4～6周。当血小板再次下降时重复上述用
法，尽量延长输注IVIg的时间间隔，输注的剂量可以根据患者的血小板水平及出血症状调整。
2.血小板：输单采血小板1 U。
3.红细胞：出血性疾病的贫血多由失血所致，具体用法参见IDA部分。 【注意事项】
如输注无效应继续输注血小板，直到出血症状改善。
（十）血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）。 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾脏损害为特征的临床综合征，其病理基础为金属蛋白酶ADAMTS-13活性降低。
【治疗原则】
本病的首选治疗为血浆置换。 【血液制品应用指征】
1.初治及复发的TTP患者应尽快行血浆置换。
2.Hb＜60 g/L或处于60～90 g/L伴有心肌等组织缺血表现的患者，推荐输注浓缩红细胞。
3.TTP患者一般不输注血小板，除外发生致命性出血的情况。 4.IVIg作为一线治疗失败后的辅助治疗。 【血液制品的应用】
1.血浆：确定诊断后尽快进行血浆置换。一般为每天输注FFP1～1.5个血浆容量，持续时间至少至完全缓解后2天。如果不能够及时给予血浆置换，应静脉输注FFP30 ml·kg
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。
2.红细胞：常规剂量为浓缩红细胞4 U/次，保持Hb＞60 g/L，或者组织缺血症状得到
改善。
3.血小板：仅在伴发威胁生命的出血时输注单采血小板，症状好转即停用。 【疗效评估】
1.血浆：患者血浆置换后完全缓解的标准为神经系统症状消失，血小板及乳酸脱氢酶（LDH）恢复正常，血红蛋白逐步升高。
2.红细胞：输注红细胞对于治疗TTP非常重要，但由于可能发生迅速的溶血或者心肌微血管血栓导致组织缺血，目前没有单一的指标指导红细胞输注。当患者Hb为60～100g/L，同时没有心肌缺血等症状时，可不输注红细胞，如出现上述症状，推荐输注红细胞。
3.血小板：对于因疾病进展发生可能威胁患者生命的出血时，需输注血小板，需要密切观察病情变化。
【注意事项】
连续7天进行血浆置换后，患者的血小板仍持续降低，且LDH增高，提示为难治性TTP，可考虑换用冷沉淀上清血浆。
（十一）血友病。 血友病A
为FⅧ缺乏所致。本病主要为替代治疗，目前国内可以获得的含有FⅧ的产品包括浓缩FⅧ、重组FⅧ、冷沉淀及新鲜（冰冻）血浆。
【治疗原则】
血友病A的替代治疗可分为预防治疗和按需替代治疗。若患者发生出血症状，应及时进行按需替代治疗。
【血液制品应用指征】
1.浓缩FⅧ：血友病A患者的预防治疗包括临时预防、短期预防及长期预防（根据预防治疗开始的时机分为初级预防及次级预防）。急性出血后进行按需替代治疗。
2.其他血浆制品：包括冷沉淀、FFP，该类产品由于没有经过病毒灭活，有传播病毒感染的危险，且凝血因子含量少，故而仅推荐在浓缩FⅧ不可获得的时候使用。
【血液制品的应用】
1.FⅧ（浓缩制剂或者重组制剂）。
（1）预防治疗：长期预防时，剂量从1次/周，每次50 U/kg开始。如果3个月内单一关节出血大于3次，或者任何关节及肌肉的出血大于4次，剂量增加到2次/周,每次30 U/kg；如果仍然达不到上述要求，剂量增加到3次/周,每次25 U/kg。短期预防或者临时预防时一般按7U/Kg输注，以后每日或隔日一次输注。
（2）按需替代治疗：首次治疗时FⅧ:C总量计算公式如下：
FⅧ:C总量=[（希望达到的FⅧ:C水平（%）－当前血浆FⅧ:C水平（%）]×0.5×患者体重（kg）
输注首剂后，每8～12小时给予首剂的半量,直至出血停止。
2.冷沉淀及FFP：冷沉淀中FⅧ浓度是新鲜血浆的5～10倍。每400ml全血的新鲜冰冻血浆制备的冷沉淀约含FⅧ100 U，根据上述公式，计算所需FⅧ总量后，换算出所需冷沉淀及FFP的量。
【疗效评估】
通过肌肉、关节出血的频率及定期详细的肌肉、关节检查进行评估，根据疗效调整血液制品输注剂量及时间间隔。
【注意事项】
1.血友病A患者进行个体化预防性治疗。当有3个以上的关节出血或者单个关节连续2次出血，即应开始预防治疗。预防治疗的禁忌症包括浓缩FⅧ短缺、出现高滴度的抑制物、机体对凝血因子制品有回忆反应等。
2.按需替代治疗在出血发生后应尽早进行，遵循“怀疑即治疗”的原则,如血友病患者受伤，或者可能发生出血，在条件允许的情况下应进行替代治疗。
3.按需替代治疗应根据出血的类型、程度进行个体化输注。
4.在血友病A或者其他凝血因子缺乏症的替代治疗中，如果没有相应的血浆浓缩产品或者重组产品，应选择输注FFP，并根据患者的出血症状调节用量。
表1 出血时的FⅧ需要量
出血部位 关节出血 浅层肌肉出血
胃肠道出血 鼻出血 口腔粘膜出血 血尿 中枢神经出血
喉部出血 腹膜后出血 血友病B
血友病B系由于FⅨ缺乏导致的临床出血症状，主要治疗方法为含有FⅨ的血液制品替代治疗。目前可以获得的FⅨ制品有凝血酶原复合物、血浆。
期望达到的 30～50 30～50 ＞60 30～50 30～50 30～50 100 100 100
所需FⅧ剂量（U/kg） 25
25 >30 25 25 15～25 50 50 50
输注时间间隔（h） 12
12 12 12 12 12 12 12 12
输注持续时间（d） 1～2 1～2 7～10 出血停止 出血停止 出血停止 7～10（或痊愈） 7～10（或痊愈） 7～10（或痊愈）
【治疗原则】 同“血友病A”。 【血液制品应用指征】 同“血友病A”。 【血液制品的应用】
血友病B的治疗与血友病A类似。每输入1 IU/kg的FⅨ能使患者循环中FⅨ:C提高1%，FⅨ的半衰期为24小时，每24小时输注1次治疗剂量的血液制品。
【疗效评估】 同“血友病A”。 血管性血友病
目前，以输注含有vWF的FⅧ浓缩物为主，辅以新鲜血浆等。具体剂量参照血友病A。重组FⅧ输注无效。
（十二）弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）。 DIC是由多种致病因素导致全身微小血管内皮细胞损伤和血液凝固性增高，形成以血小板和纤维蛋白为主要成分的微血栓。在此过程中，消耗了大量的血小板和凝血因子，并激活了纤维蛋白溶解（纤溶）系统，形成一种临床血栓－出血综合征。在治疗基础疾病的同时，可补充输注相关血液制品。
【治疗原则】
有条件时，首选新鲜全血和（或）新鲜血浆，次选红细胞悬液和（或）新鲜冷冻血浆（FFP）。需要时也可输注血浆制品，如冷沉淀、凝血酶原复合物（PCC）、纤维蛋白原等，以及血小板制品。
【血液制品应用指征】
根据临床出血和循环衰竭情况，酌情输血和（或）血浆。 【血液制品的应用】
1.全血：由于大型手术、体外循环、严重创伤、病理产科、重症肝病和新生儿溶血病换血治疗等原因导致的急性DIC，在补充晶体液的同时，输注新鲜全血，以补充红细胞、血小板、血浆凝血因子和血容量等。
2.红细胞制品：临床有活动性出血，血容量丢失较慢，失血量不超过自身血容量的20%（800～1000 ml），血压稳定，但Hb＜60 g/L，可在补充晶体液的同时输注红细胞制品，如悬浮红细胞、少白细胞红细胞等。
3.血小板制品：由于急性白血病、恶性肿瘤化疗或放疗者、器官移植、心肺旁路手术和肝脏疾病等所致DIC时，临床有活动性出血，PLT<50×10/L(尤其<20×10/L)伴或不伴血小板功能（主要是血小板聚集功能）异常时，需输注血小板悬液或单采血小板制品。
4.血浆和血浆制品输注：DIC时，由于大量失血，血浆输注常用于维持胶体渗透压，同时也可补充纤维蛋白原、抗凝血酶（AT）和凝血因子。有条件时，根据临床出血情况和凝血象检测结果，酌情使用凝血酶原复合物（PCC）、冷沉淀、纤维蛋白原制品和浓缩FⅧ制品等。
【疗效评估】
1.全血和红细胞制品：输注后血容量恢复，收缩压稳定在大于90 mmHg，Hb＞80 g/L或Hct＞30%。如果输注后血压仍不稳定，Hb不升高或反而减低，在排除活动性出血加剧外，需考虑发生溶血性输血反应，进行溶血的实验室检测。
2.血小板制品：常用血小板回收率（PPR）和输注后血小板校正增加指数（CCI）作为血小板输注后疗效的判断标准。通常认为，输注1小时的PPR＜30%或输注24小时的PPR＜20%，应考虑血小板输注无效；或输注1小时后的CCI＜5000，应考虑输注血小板无效。
3.血浆和血浆制品：
（1）血浆输注：以10～15ml/kg计算，仅能以输注后渗透压和出血改善情况作为疗效判断指标。
（2）血浆制品：除观察出血改善情况，有条件时，尚可观察相应血浆制品的实验室指标，使其达到止血要求的水平，如PCC以血浆FⅩ为准，使FⅩ:C大于25％～30％；纤维蛋白原制品使血浆Fg水平达大于1.0～1.5g/L等。
【注意事项】
1.全血：输注全血有严重输血反应、免疫性疾病、心肾功能衰竭者，不宜输全血更不宜快速输全血，以免增加循环负荷量，加重或引发心力衰竭。
2.血小板制品：DIC时，由肝素诱导的血小板减少、输血后血小板减少、血栓性血小板减少（TTP）等禁用血小板制品。
3.血浆和血浆制品：对血浆过敏者禁用，心肾功能不全者慎用，不用血浆扩容、补充白蛋白、增进免疫力。
（十三）造血干细胞移植（HSCT）。
在移植前预处理过程中，可发生药物性骨髓抑制，出现贫血和血小板减少。 【治疗原则】
1.由于大剂量放化疗损伤粘膜，可以预防性输注血小板。
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