2.急性溶血，有严重合并症。 【血液制品的应用】
1.应选择浓缩红细胞（或悬浮红细胞）；
2.输血时一次输注2 U红细胞即可。少数患者一次输血后，由于溶血尚未终止（需进行临床及实验室评估），症状未缓解，可考虑第二次输血。
【疗效评估】 参见本章“AIHA”。 【注意事项】
1.尽量选用非G6PD缺乏者作为供血者。
2.注意祛除引起G6PD缺乏的诱因，如感染、药物（退热药、磺胺药、砜类药）等。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
阵发性睡眠性血红蛋白尿症为良性慢性疾病，呈发作性，贫血严重程度不等。 【治疗原则】
溶血发作、且血红蛋白浓度及红细胞比容明显降低或有其他合并症时可考虑输血治疗。其目的在于改善患者组织缺氧临床症状，不需依靠输血将血红蛋白浓度提高至正常值。
【血液制品应用指征】
1.PNH患者Hb<60g/L伴有较为严重的贫血症状，如头晕、心慌、心痛等。
2.在PNH合并有妊娠、分娩、感染、外伤及手术等应激情况时，如没有输血的禁忌症，临诊医师根据临床病情可适当放宽输血的指标，将Hb浓度维持在80～100g/L。
3.PNH患者年龄大于65岁，或合并有心肺疾病（例如冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等）、或严重感染时，Hb浓度小于80g/L时，可根据具体病情酌情输注。
【血液制品的应用】
1.首选少白细胞的红细胞，其次为洗涤红细胞。
2.每次可输注红细胞2～4 U，每次输血间隔时间应依据基础血红蛋白数和患者临床贫血症状进行。
【疗效评估】 参见本章“AIHA”。 【注意事项】
1.输注无效时应考虑是否已祛除导致贫血的诱因。必要时应调整治疗药物。
2.急性溶血引起严重贫血需要输血时只需输注红细胞，不宜使用全血细胞，输入全血(补
体输入)也可导致输血无效。
（三）慢性病贫血（anemia of chronie disorders，ACD）。 ACD的治疗主要考虑纠正基础疾病。 【治疗原则】
ACD病因比较复杂，患者常有较好的耐受性，所以血液制品应用指征不以血红蛋白高低为主要判断指标，而需综合考虑患者病因、临床症状和当前治疗情况。
【血液制品应用指征】 1.Hb＞100g/L不必输血。
2.当Hb在80～100g/L之间时，一般不需要积极输血治疗。
3.当Hb＜80g/L并有较为严重的贫血症状，如乏力、心慌、气短、晕厥等等，可考虑输血治疗。
4.患者年龄大于65岁，或合并有心肺疾病（冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等）、严重感染，当Hb＜100 g/L时，可根据具体病情酌情选择。
5.如果患者需手术、妊娠分娩或有出血时，在没有输血禁忌症的情况下，应在短时间内输入足量红细胞悬液，将血红蛋白迅速提高到80～100g/L。临床医师应根据病情确定输血量和输血频率。
【血液制品的应用】
1.ACD输血时一般选择输注悬浮红细胞（或浓缩红细胞）。
2.对于合并有心脏疾病的患者，要注意多次少量输血，可采取每次输1 U红细胞，每日1次或隔日1次输注，以免过多的容量负荷影响心功能。
3.一般可输注悬浮红细胞1～2 U/每次，每次输血间隔时间应取决于基础血红蛋白水平和临床贫血症状。目标是Hb＞80 g/L或上述贫血症状得到改善。
【疗效评估】
一般输注2U悬浮红细胞，可以使得Hb水平提高10～20 g/L。输血后应从血红蛋白浓度、红细胞比容、组织缺氧症状及体征等进行评估，有效的输血应使血红蛋白浓度在原有基础上提高20 g/L及红细胞比容相应升高；组织缺氧临床症状及体征有所改善，并能维持稳定。
【注意事项】
1.如输注无效应进一步检查是否合并AIHA。 2.部分肿瘤特别是消化道肿瘤患者可能并发出血。
3.患者多次输注红细胞悬液后，体内可能出现异种抗原，导致无效输注。 （四）再生障碍性贫血。
再生障碍性贫血（再障）特征为骨髓造血组织显著减少，临床上呈全血细胞减少，常表现为严重贫血、感染和出血。重型再障发生快且重，应积极输血支持治疗；慢性或轻型再障发病缓，多表现为慢性贫血。
重型再障
1.重型再障引起的贫血 【治疗原则】
（1）输血以能改善患者贫血症状，缓解缺氧状态为宜，无需将血红蛋白水平纠正至正常值。
（2）老年（年龄＞65岁）、代偿反应能力受限（如伴有心肺疾病）、需氧量增加（如感染、发热、疼痛等）、氧气供应缺乏加重（如失血、肺炎等），可放宽输注阈值。
【血液制品应用指征】 （1）Hb＜60 g/L。
（2）难以耐受的重度贫血症状，或贫血失代偿：意识状态改变、脉搏减弱、充血性心力衰竭、肝肿大、周围循环灌注不足等。
【血液制品的应用】
（1）尽量输注红细胞而不是全血（如无红细胞时除外），用量随病情而定。
（2）有发生心力衰竭风险者，控制输注速度，按2～4小时输1 U红细胞（以浓缩红细胞为宜），可适当予以利尿剂。
（3）拟行异基因造血干细胞移植患者应输注经辐照后的红细胞。 （4）输注后若重度贫血症状仍存在，再输注红细胞1～2 U。 【疗效评估】
一般输注2U浓缩红细胞，可以使得血红蛋白浓度提高10～20 g/L，红细胞比容相应升高，并能在1周内保持稳定。
【注意事项】
（1）应尽量减少输血，延长输血间期，避免发生继发性血色病。 （2）再障患者白细胞和（或）血小板减少，其贫血也应该输浓缩红细胞。
（3）输血治疗无效应考虑患者是否同时存在有活动性出血，及时检查尿常规、便常规及潜血。
2.重型再障引起的血小板减少和出血 【治疗原则】
重型再障患者PLT＜20×10/L时，易发生重要器官的出血，危及生命。通常应预防性输注血小板。
【血液制品应用指征】
（1）PLT＜20×10/L、而病情稳定者，预防性输注临界点为10×10/L。 （2）活动性出血可能发展为大出血，应输注血小板。
（3）已发生严重出血，内脏如胃肠道出血、血尿，或伴有头痛、呕吐等颅压增高的症状或颅内出血时，应即刻输注血小板。
（4）外周血血小板计数可作为血小板输注指标之一，但更重要的是患者临床出血症状和血小板下降的速度。
【血液制品的应用】
（1）输注单采或浓缩血小板。
（2）拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的血小板。 【疗效评估】
有效的血小板输注结果是临床出血得到控制，血小板数量升高或血小板数量无变化。一般情况输注2～3×10的血小板能将PLT提高20×10/L以上。
【注意事项】
（1）患者如反复多次输注血小板可产生同种免疫，导致血小板输注效果逐渐减退，甚至无效及发热反应等，最好能选择HLA匹配的浓缩血小板输注。
（2）采用单采血小板能明显延迟血小板无效输注情况发生。 3.重型再障引起的中性粒细胞减少
重型再障中性粒细胞绝对值多小于0.5×10/L，根据患者临床情况决定是否输注粒细胞。
【注意事项】
反复输注粒细胞，可产生同种抗体，致日后常出现输血反应；可传播CMV感染；可导致非心源性肺水肿。
轻型再障
以贫血为主要症状，有时需要输注红细胞。 【治疗原则】
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输血以能改善患者贫血症状，缓解缺氧状态为宜，无需将血红蛋白水平纠正至正常值。老年（年龄＞65岁）、代偿反应能力受限（如伴有心肺疾患）、需氧量增加（如感染、发热、疼痛等）、氧气供应缺乏加重（如失血、肺炎等）等情况下，可放宽输注阈值。
【血液制品应用指征】 参见“重型再障”。 【血液制品的应用】 参见“重型再障”。 【疗效评估】 参见“重型再障”。 【注意事项】
1.慢性或轻型的再生障碍性贫血建议预防性输注血小板临界值控制在小于5～10×10/L。存在血小板消耗危险因素时（感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白或抗淋巴细胞免疫球蛋白等），进行预防性输注，使PLT达到为20×10/L。
2.已发生严重出血或活动性出血可能导致大出血时，应立即输注血小板。 3.其余参见“重型再障”。 （五）骨髓增生异常综合征。
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组以髓系细胞分化、成熟异常的髓系肿瘤，特征是一系或多系细胞发育异常、全血细胞减少、和高风险向急性髓系白血病（AML）转化。
1.骨髓增生异常综合征引起的贫血
MDS患者首先应积极治疗本病，尽可能恢复自身造血，然后考虑输血。 【治疗原则】
输血以能改善患者贫血症状，缓解缺氧状态为宜，无需将血红蛋白水平纠正至正常值或超过90 g/L。
【血液制品应用指征】 参见“再生障碍性贫血”。 【血液制品的应用】 参见“再生障碍性贫血”。 【疗效评估】
输血后应进行评估，包括血红蛋白浓度、红细胞比容、组织缺氧临床症状及体征有无改
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