善。参见“再生障碍性贫血”。
【注意事项】
（1）部分并行的其他疾病需要较高的血红蛋白水平以缓解乏力、心绞痛等症状。若患者存在脾大、血小板或血管发育异常等易导致出血的情形，可能增加输注要求。
（2）MDS患者白细胞和（或）血小板数减少，也应输浓缩红细胞，而非全血。 （3）应尽量减少输血，延长输血间期，避免发生继发性血色病。延迟输注会导致许多患者在70～90 g/L的血红蛋白水平仍感乏力。
（4）多次输血会导致同种免疫、铁超负荷、经血传播感染等。 （5）铁超负荷。输血时平均每天多吸收铁0.4～0.5mg·kg
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，10～20次输注后
患者可能出现铁超负荷，输血量在10000ml以上者即可出现血色病。因此，患者长期输血1年或输注红细胞20～30次后需进行袪铁治疗。
2.骨髓增生异常综合征血小板减少
MDS常有血小板减少，而且血小板功能异常很常见，表现为出血时间延长、血小板聚集异常及与血小板数量无关的出血等，这增加了MDS的出血风险，血小板减少所致出血是MDS的主要死亡原因之一。
【治疗原则】
存在血小板消耗危险因素的患者，输注血小板的临界点为20×10/L。病情稳定的患者，输注血小板的临界点为10×10/L。
【血液制品应用指征】 （1）PLT＜10×10/L。
（2）活动性出血可能发展为大出血。
（3）已发生严重出血，内脏出血、血尿、眼底出血，或伴有颅压增高的症状，颅内出血。
【血液制品的应用】
（1）输注浓缩血小板或单采血小板。
（2）拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的血小板。 【注意事项】
（1）采用单采血小板能明显延迟血小板发生输注无效的时间。
（2）反复多次输注血小板，效果将逐渐减弱，甚至无效。首选输注HLA匹配的浓缩血小板。
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（六）急性白血病（AL）。
AL应在支持治疗的基础上进行化疗。支持治疗的核心是输血与防治感染。 【治疗原则】
AL患者应及时、充分地输注所需要的血液成分，达到支持化疗和改善生活质量的目的。 【血液制品应用指征】 1.出血及凝血功能异常。
在AL未缓解以及复发时，一旦发生出血，而且血小板低于50×10/L，应立即输血小板。此外，应根据凝血功能检查结果，补充缺乏的凝血因子及新鲜冰冻血浆（FFP）。患者化疗时使用门冬酰胺酶，容易出现低纤维蛋白血症，应注意补充。
急性早幼粒细胞白血病（APL）通常会表现为DIC，即使PLT＞（25～30）×10/L，仍然可能发生致命的颅内出血。因此，在APL患者未进行缓解或诱导化疗期间和其他AL伴有DIC时，如发生出血，应维持PLT＞50×10/L。
2.预防性输注血小板。
预防性输注血小板的用量常占AL患者血小板用量的2/3以上。 （1）患者PLT＜10×10/L，即使没有出血，也可以预防性输注血小板。
（2）PLT为10～20×10/L时，如患者存在致命性颅内出血的高危险因素（如老年、感染或发热、有基础疾病、肿瘤未缓解、血小板功能不正常、凝血因子有质或量的缺陷），在AL疾病早期及未缓解或复发状态，尤其在急性早幼粒细胞白血病合并DIC时，应预防性血小板输注。
（3）AL放化疗期间，如伴有消化道粘膜损伤、血管内皮损伤和肝脏功能受损时，也可预防性输注血小板。
3.贫血：
AL发病开始即有不同程度的贫血。当血红蛋白浓度大于100g/L时，一般不需输注红细胞；当血红蛋白浓度低于80g/L时，提示需要输注红细胞。通常血红蛋白维持在80g/L以上，可改善机体缺氧状态，提高对化疗耐受性；当血红蛋白在80～100g/L时，如贫血症状明显，合并冠状动脉硬化并发生心绞痛心功能不全，尤其当患者年龄大于65岁，应根据临床情况输血，以改善脏器缺氧的症状。
活动性出血的患者，应根据红细胞持续丢失的速率来输注红细胞。如病情稳定，成人应输2U红细胞后，重新估计患者的临床状态和血红蛋白浓度。
【血液制品的应用】
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1.血小板。
包括手工分离和机器单采的浓缩血小板悬液。由于需要多次输血，原则上选择与患者ABO血型相同的机器单采的浓缩血小板。
大多数成年患者，通常输注1个单位的单采血小板；年龄较小的儿童（体重＜20 kg），按照10～15 ml/kg输注，直至1个成人剂量的单采血小板；年龄较大的儿童，应使用1个成人剂量的单采血小板。
2.红细胞。
包括浓缩红细胞、少白细胞红细胞、红细胞悬液、洗涤红细胞、冰冻红细胞。根据贫血的程度和出血的速度来决定红细胞的剂量，通常输注1～2 U的红细胞。
3.新鲜冰冻血浆（FFP）、凝血酶原复合物、纤维蛋白原等。
输注FFP必须确保ABO相合，输注的剂量根据血浆容量和拟提高的因子活性来计算。典型的起始剂量是8～10 ml/kg。输注后需要进行再评估。FFP的输注速度同红细胞。
【疗效评估】
输血后，应对患者的临床情况进行再评估，包括患者的血红蛋白水平、红细胞比容的、血小板水平、凝血功能的检查、出血情况、组织缺氧等各种临床贫血出血症状与体征有无改善。参考“再生障碍性贫血”。
【注意事项】
1.血小板的应用指征不完全依赖血小板的数值，要结合临床的评估。
2.对复发与难治AL及老年AL患者，因输血并不能改变其最终结局，不建议积极的输血治疗，也不建议预防性输注。
3.如严重贫血症状持续，可考虑再予相应剂量的浓缩红细胞进行输注。输血间隔时间应由临床医师根据病情决定。
4.如发生血小板输注无效，且没有发现明显的临床原因，须要考虑免疫机制的作用，并做HLA抗体分析。
5.尽可能输注HLA相合的血小板。如发生HLA或HPA同种免疫反应，又找不到合适供血者，应当停止预防性血小板输注；如发生出血，输注随机献血者或最匹配献血者的血小板（尽管不完全相合）可能会缓解出血严重程度。如果血清学检查没有发现HLA抗体，则不需输HLA相合的血小板。这时应当考虑是否存在非免疫性临床因素。
（七）淋巴瘤。
淋巴瘤是治疗效果较好的恶性肿瘤。
【治疗原则】
参见本章“急性白血病”。 【血液制品应用指征】
伴AIHA、ITP和Evens综合征患者输血需慎重。其余参见本章“急性白血病”。 【血液制品的应用】
伴自身免疫性溶血性贫血时应尽量避免输血，必要时可输浓集的红细胞或洗涤红细胞。如贫血症状很严重，并有血流动力学改变者或心脏功能衰竭者提倡输注洗涤红细胞。如无AIHA及ITP，可用的血液制品无限制。
【疗效评估】
红细胞输注无效时需考虑溶血、铁缺乏、胃肠道失血和营养不良等。血小板输注无效时，也要特别注意是否存在ITP、自身免疫性溶血性贫血伴有原发性血小板减少症（Evens综合征）。
【注意事项】
如输注无效，应根据输注无效的病因而采用不同的治疗措施。 1.贫血。
自身免疫性溶血性贫血的抗人球蛋白试验阳性，分为温抗体型（典型者为IgG型）和冷抗体型（典型者为IgM型），前者对糖皮质激素、环孢素A、抗CD20单抗或脾切除有效，后者中少数对上述治疗无效，需采用化疗。
消化道出血多由于肿瘤对胃肠粘膜的浸润破坏造成，可在积极止血后好转，内科治疗无效可手术。如有铁缺乏和营养不良，应补充相应药物，一般不需输血。
2.血小板减少。
Evens综合征及特发性血小板减少性紫癜一线治疗首选糖皮质激素，也可选用其他免疫抑制剂、抗CD20单抗、脾切除、化疗等。
（八）多发性骨髓瘤。
多发性骨髓瘤经治疗后很少能达到持久的完全缓解，目前仍不可治愈。 【治疗原则】
1.应积极纠正贫血，必要时输血，保持Hb＞60g/L。 2.有出血时，可应用血小板或其它凝血因子。
3.反复感染是骨髓瘤患者死亡的主要原因之一，丙种免疫球蛋白可明显减少低丙种球蛋白血症患者的细菌感染率。
【血液制品应用指征】
在骨髓衰竭期以及化疗期间，应用指征参见本章“急性白血病”。 【血液制品的应用】
参见本章“再生障碍性贫血”。 【疗效评估】
参见本章“急性白血病”。 【注意事项】
参见本章“急性白血病”。
（九）原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia）。
原发性免疫性血小板减少症是一种原因不明的获得性出血性疾病，或称为特发性血小板减少性紫癜（ITP），血小板减少与免疫介导的血小板破坏增多有关。严重者需要输注血小板。
【治疗原则】
1.以止血为主要目的进行治疗，不宜过分强调将血小板提高至正常水平。 2.绝大多数ITP患者不需要输注血液制品。
3.对有脑出血或其他严重出血并发症者，应紧急输注血小板和（或）大剂量静注用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)。合并贫血者以改善症状为目的输注血液制品，不必将血红蛋白水平纠正至正常水平。
【血液制品应用指征】
1.IVIg：IVIg具有提升血小板速度快，有效率高，副作用相对较小的优点，但由于费用昂贵，且有一定传播病毒的风险，因此需要掌握如下适应证：
（1）患者PLT＜20×109/L且伴有严重出血征象时（包括鼻出血或齿龈出血不止，胃肠道出血，泌尿系出血及颅内出血），IVIg可作为一线药物使用。
（2）患者有活动性出血，不宜使用糖皮质激素或糖皮质激素疗效不好时。 （3）患者近期因手术或分娩等原因需要尽快提高血小板数量。
2.血小板：绝大多数ITP患者的血小板减少是由于血小板破坏增加（而非血小板生成减少）所致，需紧急输注血小板的情况如下：
（1）患者发生威胁生命的出血，如胃肠道大出血或者颅内出血；
（2）患者PLT＜10×109/L且伴有严重的皮肤粘膜活动性出血，为预防内脏及脑出血时。 （3）患者手术过程中出血严重。 【血液制品的应用】