特点,但成骨性改变的存在,还是有助于骨肉瘤的诊断。实际上,其影像学表现更像良性骨肿瘤(纤维结构不良,非骨化性纤维瘤,软骨黏液纤维瘤)。
骨表面骨肉瘤是发生在骨表面的恶性成骨性肿瘤,较中心型骨肉瘤少见,占骨肉瘤的4—6%。根据其发病部位、影像学及组织学特征,分为骨旁、骨膜及表面高恶度骨肉瘤。
1 骨旁(皮质旁)骨肉瘤:最常见的骨表面骨肉瘤,具有病程进展缓慢,体积巨大,高分化,预后较好的特点。好发年龄10—50岁。几乎都发生在长管状骨的干骺端,其中65%在股骨,股骨远端后侧骨表面最常见,占股骨病变的50—70%。骨旁骨肉瘤具有特征性表现,常以广基底附着于骨皮质外表面,皮质变厚,有时在肿瘤与骨皮质之间可见狭窄透亮带,随着肿瘤的进展,病变可围绕骨表面生长,透亮带部分消失,瘤内的成骨从病变的基底部向边缘发展,病变密度均一或见囊变的低密度区,可由CT 证实。髓内破坏不常见。骨化形式不同于外伤引起的骨化性肌炎(病史短,3—5周,病变位于骨旁的软组织,形成的肿块缺乏附着于骨表面的广基底,病变边缘最先骨化,密度高,中心密度低,与骨旁骨肉瘤正相反)。沿骨表面外生性生长的骨旁骨肉瘤还需与骨软骨瘤相鉴别。
2 骨膜骨肉瘤:发生于骨外膜,向外生长,男性多见,好发年龄10—30岁,易侵及长骨骨干,尤其是股骨或胫骨。当骨膜骨肉瘤位于股骨远端时,常位于骨的前及内、外侧,不同于以侵及股骨后侧为特点的骨旁
骨肉瘤。病变处的骨皮质变厚,外缘不规则,常有不均质的放射状骨针,从皮质表面进入邻近的软组织。髓腔通常不受侵。预后比普通骨肉瘤好,但比骨旁骨肉瘤差。如果切除不彻底,可以复发或远出转移。光镜下,常表现为成软骨型骨肉瘤,可见软骨基质伴钙化。影像学和大体标本上,与骨膜软骨肉瘤无法区别,只有靠病理切片寻找肿瘤细胞直接成骨的证据。
3 高恶性骨表面骨肉瘤:典型病变位长管状骨尤其是股骨的骨干,表现与骨膜骨肉瘤相似,以位于骨皮质外表面、部分或全部钙化或骨化、广基附着于受侵之骨质为特点。预后类似于普通(中心型)骨肉瘤。
二 成软骨类肿瘤: 良性
1 软骨母细胞瘤:是一种少见的良性软骨源性肿瘤,90%发生在5—25岁;男:女=2:1,好发于长管状骨的骨骺或骨突,股骨、肱骨、胫骨是最易受侵的部位。肱骨和胫骨病变的90%发生在近侧骨骺,而股骨两侧的发生率相等。
软骨母细胞瘤发生在未成熟长管状骨的骨骺,溶骨性病变位于骨骺的中心或偏心生长,呈球形或卵圆形,直径小于5—6cm,边界清楚,有一薄层硬化带。30—50%的病例有钙化灶,常需要CT证实。30—50%的病例可见到骨膜反应,位于干骺端或骨干,是软骨母细胞瘤伴发的炎症反应,不同于发生在骨骺的其它良性骨肿瘤或感染性病变。软骨母细胞瘤的CT图像上可见液平,但由于液平还可见于动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤,故不具诊断价值。软骨母细胞瘤需与骨
巨细胞瘤(位于成熟长管状骨的骨端,病灶内无钙化)、软骨粘液纤维瘤(病灶位于干骺端,有粗大骨嵴或分隔)相鉴别。
2 软骨粘液纤维瘤:少见的良性软骨类肿瘤,好发年龄10—30岁,男多于女。70%发生在下肢长管状骨,位于长骨的干骺端,可向骨骺(骺线已闭合)或骨干延伸。软骨粘液纤维瘤与软骨母细胞瘤的区别在于,发生在胫骨的软骨粘液纤维瘤比股骨多,且易侵及胫骨结节;软骨母细胞瘤发生在股骨多于胫骨。更为重要的是,软骨母细胞瘤发生在骨骺,而软骨粘液纤维瘤发生在干骺端。
软骨粘液纤维瘤位于长骨干骺端,偏心性纵向生长,呈膨胀性改变,骨内有硬化粗大的骨嵴。较大的病变完全穿透骨皮质,产生半圆形的骨缺损,且不伴骨膜反应,是软骨粘液纤维瘤的特征性表现。
3 骨软骨瘤:是覆盖软骨帽的骨性突起;属于良性成软骨性肿瘤,占骨肿瘤的第一位,单发或多发。
骨软骨瘤的确切病因不明,一部分研究人员认为骨软骨瘤是真正的肿瘤,另一部分人认为其位于软骨内成骨的长骨干骺端,与生长板关系密切,由于损伤等原因,生长板的一部分从正常位置移开并旋转90度,形成骨软骨瘤,是生长板发育缺陷。
骨软骨瘤发生在软骨内化骨的骨骼,常位于干骺端;少数发生在骨骺的骨软骨瘤,称为Treuor病或半肢骨骺发育异常。
骨软骨瘤常表现为一长骨表面的骨性突起,突起的髓腔与受累骨骼髓腔相通;突起表面有透明软骨帽,模拟关节软骨形态,其钙化程度各异;基底部分为广基或带蒂两种。干骺端是肌腱、韧带的附着处,由于
肌腱、韧带的牵拉,骨软骨瘤背向关节方向生长。发生在髋骨的骨软骨瘤常较大,并有软组织肿块,其软骨帽的钙化常不规则。CT用于检查发生在复杂部位(如骨盆、肩关节及脊柱)的骨软骨瘤,并在其与周围型软骨肉瘤的鉴别中,发挥重要作用。特别在临近关节部位的骨软骨瘤,CT检查要观察肿瘤基底的范围,与关节、关节囊的关系,与髓腔及皮质骨的关系。
4 软骨瘤:发生在髓腔内,即内生软骨瘤;发生在骨表面,则为骨膜软骨瘤或外生性软骨瘤,较少见。
内生软骨瘤:孤立的内生软骨瘤是指发生在髓腔内,由分叶状透明软骨构成的良性肿瘤。30—40岁被发现,常无症状或为无痛性肿胀;当出现疼痛,则需警惕恶变。40—65%的内生软骨瘤发生在手或足部,40—50%的手部病变位于近端指骨。25%的孤立内生软骨瘤发生在长骨,上肢比下肢多见,好发于肱骨、股骨、胫骨。内生软骨瘤位于长管状骨干骺端或手足短骨骨干的中心。
内生软骨瘤为边界清楚的髓内病变,有不同程度的钙化,病变轮廓呈分叶状,骨内膜受侵。有些病例还可见到膨胀性改变或皮质变厚,病理骨折。
内生软骨瘤首先要与低恶度软骨肉瘤鉴别:软骨肉瘤的发病年龄比内生软骨瘤大,且有可触及的肿块及疼痛。软骨肉瘤好发于干骺端,而内生软骨瘤位于骨干;骨端处病变更可能是软骨肉瘤。直径>5cm或位于中轴骨上的大病灶,更可能是软骨肉瘤。在管状骨,骨内膜扇形改变超过骨皮质厚度的2/3,长度的2/3,基质钙化不足病变范围的2/3,出现骨
膜反应、骨皮质破坏及软组织肿块,则提示病变为软骨肉瘤。
骨膜软骨瘤:由透明软骨组成,位于皮质表面骨膜下。男:女=2:1,好发年龄30岁以下。70%的病变位于长管状骨,特别是肱骨、股骨。好发于干骺端及其下方,特别是肌腱、韧带附着处。软组织肿块伴邻近骨皮质受侵,近侧及远侧骨皮质增厚,髓内硬化,骨膜反应及病灶内钙特点。
恶性
软骨肉瘤:指恶性成软骨性肿瘤,分为经典型(包括中心性和外周性)、皮质旁、间叶性、去分化及透明细胞软骨肉瘤,最多见的是经典型中心性软骨肉瘤,其它各亚型十分少见。
1 经典型软骨肉瘤:男:女=3:2,发病年龄30—60岁,平均40—45岁。病变集中在中轴骨,好发于髂骨、股骨、肋骨、肩胛骨、肱骨,其中骨盆居首位。一般位于长管状骨的干骺端。
经典中心型软骨肉瘤:表现为纵向生长、轻度膨胀、分叶状溶骨性破坏区伴骨膜反应,骨皮质增厚,骨内缘受侵,散在分布点状或不规则钙化。软骨肉瘤常显示为慢性进展的特点,故难以做出恶性肿瘤的诊断。
周围型软骨肉瘤:常由骨软骨瘤恶变而来。当骨软骨瘤有一个较大的软骨帽,软骨帽下的钙化模糊、不规则;软骨的钙化分散且瘤内有局限性低密度区,明显的软组织肿块;邻近骨质的破坏,都提示骨软骨瘤恶变。
CT还可进一步明确肿瘤在骨内和软组织内的范围,发生恶变的骨软骨瘤软骨帽的厚度。由于软骨基质缺少血运,肿块易液化坏死,增强后,