常表现为边缘强化。
2 皮质旁(骨膜)软骨肉瘤:中青年男性较为多见,长管状骨,尤其股骨后缘的干骺端或干骺端与骨干移行处最易受侵。可表现为骨表面的小病灶,可有点状钙化,放射状骨针,Codman三角。大多数病例皮质表面增厚,光整或不规则,没有骨膜反应。
3 透明细胞软骨肉瘤:是一种低度恶性、好发于长骨骺端、以透明细胞为特征的软骨肉瘤亚型,十分罕见。1976年Unni首次报告并命名。多见于30—50岁成年男性,85%位于长管状骨,特别是股骨和肱骨,扁平骨和不规则骨较少受侵,与经典型软骨肉瘤正相反。病灶位于长骨的骺端,与软骨母细胞瘤的分布相似,不同于经典型软骨肉瘤(位于干骺端)。90%病例位于长骨的近端。
透明细胞软骨肉瘤主要表现为溶骨性病变,轻度膨胀,边缘模糊或有硬化边。35%的病例中可见钙化,钙化模糊、绒毛状,类似软骨母细胞瘤。透明细胞软骨肉瘤与软骨母细胞瘤常难以区分,但干骺端受侵,没有骨膜反应,更倾向于透明细胞软骨肉瘤。
3 间叶性软骨肉瘤:占起源于骨的软骨肉瘤的13%。男女发病率相等。好发年龄10—40岁,平均25岁,即间叶性软骨肉瘤的发病年龄比经典型软骨肉瘤低,与骨肉瘤相似。易发生在股骨、肋骨和脊柱。
最常见的特点是溶骨性病变,侵润状骨破坏,形态不规则,有骨硬化,骨膜反应,病灶内点状钙化。除了发病年龄年轻,其表现与经典型软骨肉瘤相似。
4 去分化软骨肉瘤:由Dahlin于1971年首次报告并命名,占软骨肉
瘤的10%。其预后差,易远处转移,转移瘤常表现为纤维肉瘤。80%病人在两年内死亡。低恶或交界性软骨肿瘤反复复发易导致去分化,成为高度间变的其它肉瘤,可以是纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或成骨肉瘤,故对软骨性肿瘤应首次彻底切除。常见于50岁以上中老年人,男女发病率相等,好发于股骨、肱骨和髋骨。易侵及长管状骨的近端。其特征性表现为虫蚀状骨破坏,病灶部分钙化,皮质受侵,软组织肿块;骨膜反应不明显.
三 骨巨细胞瘤
国内统计中(1986年),其发病率占第三位,仅次于骨软骨瘤和骨肉瘤。骨巨细胞瘤具有两种基本成分:单核基质细胞和多核巨细胞。早期以为多核巨细胞是肿瘤细胞故因此得名,现代观点认为,单核基质细胞是骨巨细胞瘤的实质,其间变程度决定骨巨细胞瘤的级别。好发年龄为21—40岁,男女差别不大。好发于长管状骨的骨端,尤其是股骨下、胫骨上、桡骨下端。50—65%的病变发生在膝关节周围。7%的骨巨细胞瘤位于脊柱,其中骶骨是好发部位。近来提出骨巨细胞瘤起源于干骺端,但长期以来,人们一直认为其起源于骨端。由于骨巨细胞瘤发生在骺板闭合的成熟骨,骨骺与干骺端同时受侵,常难以明确其最初起源的部位。少数情况下,也可见骨巨细胞瘤完全位于干骺端,常见于儿童和青少年。
长管状骨:骨巨细胞瘤表现为关节软骨下、偏心、膨胀的溶骨性破坏,病变内骨嵴纤细,病变边缘清或不清,没有广泛的硬化边和骨膜反应。病变破坏骨皮质,侵及邻近软组织,说明其具有侵袭性,但这一影像学表现,不能准确预测病变的组织成分和生物学行为。
发生在手、足短管状骨的病变特点与长管状骨相同。
扁平骨和不规则骨:骨巨细胞瘤表现为较大的溶骨性破坏,可伴有软组织受侵,类似恶性肿瘤。骶骨的病变,常可见肿瘤跨越骶髂关节生长。
CT扫描可明确病变骨内、骨外的范围及与大血管和神经的关系。骨巨细胞瘤CT图像上可见液平,但由于其血供丰富,增强扫描可见病灶明显强化,均匀或不均匀,借此可与动脉瘤样骨囊肿鉴别。
骨巨细胞瘤很少多发,当骨内多发病灶,其特点类似骨巨细胞瘤时,应考虑甲旁亢棕色瘤的可能。发生在颌骨者,常并非真正的骨巨细胞瘤,而是巨细胞(修复性)肉芽肿。
根据骨巨细胞瘤中单核基质细胞的分化程度,组织学上将骨巨细胞瘤分为三级,I级属良性,具低度侵袭性,可局部复发、恶变;II级属低度恶性,具高度侵袭性,可复发、恶变、转移;III级为恶性骨巨细胞瘤。这种形态学分级常与骨巨细胞瘤的生物学行为不一致;1/3的骨巨细胞瘤经刮除植骨术后复发,5—10%发生远处转移。因此,分级的意义不大。除了恶性骨巨细胞瘤以外,经典的骨巨细胞瘤应被视作具有低度恶性倾向的肿瘤,应采取相应积极的治疗手段。
原发恶性骨巨细胞瘤缺乏良性骨巨细胞瘤的经过,呈侵袭性表现,肿瘤穿破骨皮质形成巨大的软组织包块。骨巨细胞瘤恶变必须有恶变前同一部位I级或II级骨巨细胞瘤的诊断依据,经过一段时间肿瘤转变为恶性,常恶变为骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤。原发恶性骨巨细胞瘤比骨巨细胞瘤恶变少见,且预后好于后者。
四 骨髓肿瘤
包括Ewing肉瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)、恶性淋巴瘤和骨髓瘤,这一类肿瘤的组织形态学均表现为弥漫密集、形态单一的小圆形细胞,鉴别困难,常统称为圆细胞肿瘤。
1 Ewing肉瘤:其组织形态学表现为不具分化特点的小圆形细胞,发生来源一直存在争议。目前研究表明,Ewing肉瘤与PNET关系密切,有共同的染色体异位t(11:22)(q24:q12)。好发年龄5—30岁,高峰为10—15岁。患者局部疼痛,并有明显的全身症状:发热、消瘦、贫血、白细胞增高,血沉快,类似骨髓炎。Ewing肉瘤常侵及长管状骨和不规则骨,股骨、髂骨、胫骨、肱骨好发,常累及长管状骨骨干与干骺端移行处或干骺端,而单独侵犯骨干的病例仅占20—35%。
对于一组373例Ewing肉瘤的影像学表现进行分析,发现最常见的征象是边界不清的骨破坏,其中侵润型破坏占76%。其后依次是软组织受侵,层状骨膜反应。40%的病例出现骨硬化,这一征象似乎与骨的反应性硬化和类骨质在死骨上沉积有关。还有一些不常见的征象,包括针状骨膜反应(发根或日光状),皮质增厚或受侵,纯溶骨性破坏,病理骨折,骨膨胀及囊状改变。发生在骨盆的Ewing肉瘤,骨骼的改变与其他部位相似,但可见到含有钙化的较大的软组织肿块,常需与骨肉瘤、软骨肉瘤鉴别。
原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor PNET)是高度恶性的小细胞肿瘤,十分罕见,与Ewing肉瘤在临床、组织形态学难以区别,并且二者具有共同的细胞表面抗原,相同、恒定特异的染色体
异位——t(11;22),(q12:24),故认为Ewing肉瘤与PNET为同一家族的肿瘤,称为ES/PNET。
2 骨髓瘤:是骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性肿瘤,常为多骨受侵,称为多发性骨髓瘤。发病年龄以41——60岁为主,好发于中轴骨,如脊柱、肋骨、颅骨、骨盆及股骨。骨髓瘤的特点为多骨发生,单发者少见,且最终发展为多骨受累。
最常见的表现是大小一致的多发溶骨性病灶,边缘清楚无硬化,呈穿凿样;最具特征性的改变是皮质下圆形或椭圆形骨质破坏区,常见于长管状骨,是由于皮质内缘受侵所致。骨髓瘤还可表现为弥漫性的骨质稀少,类似骨质疏松的表现。硬化型骨髓瘤可见于病理性骨折及放、化疗之后,也可见于未经治疗的病例,常发生在较年轻的病人,且硬化的原因不明,有时误诊为成骨转移。发生在肋骨、椎体的骨髓瘤常见到与骨破坏大小不成比例的、较大的软组织肿块。
由于均发生在中老年患者,且病灶多发,骨髓瘤与溶骨性转移常难以区别。当多发病灶大小一致,提示为骨髓瘤;以椎体破坏为主,椎板等后部结构完整,椎旁及硬膜外软组织受侵,提示为骨髓瘤;椎体前缘塌陷,均可见于骨髓瘤和转移瘤。
五 转移瘤
最常见的恶性骨肿瘤。血行转移是最常见的转移途径,其它途径为直接侵犯、经淋巴道或脑脊液播散。骨组织对转移瘤的反应分为两种,一种是骨吸收增加,认为是破骨细胞和肿瘤细胞的共同作用;另一种是骨形成,机制有二:其一为肿瘤细胞产生骨基质,如前列腺癌,其二是