成骨类肿瘤(4)

2019-01-12 12:41

病理骨折所引起的反应性改变,类似于骨痂。在男性,转移瘤常来自前列腺癌、肺癌和膀胱癌,女性则为乳腺癌和宫颈癌。常见于中老年,而儿童期发生的神经母细胞瘤、Ewing肉瘤、骨肉瘤、恶性软组织肿瘤也可产生骨转移。红骨髓丰富的中轴骨是好发部位,这是由于红骨髓内毛细血管丰富,血流缓慢,适于肿瘤栓子的生长。好发部位依次为椎体(胸、腰椎、骶骨)、骨盆、肋骨、胸骨、股骨干、肱骨干以及颅骨。在脊柱转移中,腰椎最常见,其次是胸椎,颈椎。虽然转移瘤常有椎弓根破坏,但其侵及椎体比侵犯附件更常见。转移瘤常位于长管状骨的干骺端,骨端或骨干也非少见。

转移瘤的表现多样,受原发肿瘤、病人年龄、转移瘤位置以及检查时间的影响。转移瘤常为多发,但孤立性病灶也可遇到,例如肾癌或甲状腺癌转移,此时与原发恶性骨肿瘤常难鉴别。转移瘤的多发病灶,常大小不一,与骨髓瘤大小一致的多发病灶不同。虽然在组织学上,大多数转移瘤既有骨吸收又有骨形成,但其影像学表现分为溶骨型、混合型和成骨型。溶骨型转移常见于甲状腺癌、肾癌、肾上腺癌、子宫体癌、胃肠道肿瘤;混合型则见于肺癌、乳癌、宫颈癌、卵巢癌及睾丸肿瘤;成骨转移最常见于前列腺癌、乳腺癌。髓母细胞瘤、移行细胞癌、胃肠道恶性肿瘤及淋巴瘤也可有成骨转移。溶骨性病灶的边界可清楚(地图样破坏)或不清楚(虫蚀或侵润样破坏),没有硬化边。成骨性病灶可表现为结节样(大小不一、散在分布、圆形、边界清、密度均一的高密度灶)、斑片状(形态不规则)和弥漫分布(病灶大)。结节样成骨转移灶的边缘没有刺状表现,借此可与骨岛区别。转移灶没有或有轻微骨膜反

应,不同于有明显骨膜反应的原发恶性骨肿瘤。肾癌、甲状腺癌和肝癌可以表现为膨胀性溶骨性破坏。通常,明显的软组织肿块更常见于原发恶性骨肿瘤,而非转移瘤。当骨破坏达长管状骨皮质周长的50%以上,长管状骨就会发生病理骨折。单个或多个椎体塌陷,可由转移引起,也可见于骨质疏松、骨质软化和骨髓瘤。研究表明,1/3恶性肿瘤患者的椎体塌陷,是由非肿瘤性病变所致。当上胸椎椎体出现塌陷,并有椎旁软组织肿块或椎弓根破坏,椎体终板成角或不规则变形,常提示为椎体转移(骨质疏松或骨质软化引起的椎体塌陷很少发生在上胸推)。椎弓根破坏是转移瘤的特征性表现,很少见于骨髓瘤。血行转移常先侵及长骨骨髓腔内的松质骨,继而侵犯皮质骨,缺乏广泛的骨膜反应和明显的软组织肿块,有助于转移瘤的诊断。

六 类肿瘤病变

1单纯性骨囊肿:是一种常见的非肿瘤性病变,骨内静脉回流障碍是产生骨囊肿的主要原因。常见于20岁以下的年轻人,多位于长管状骨,特别是肱骨和股骨的近端,而20岁以上的患者骨囊肿多见于髂骨和跟骨。 一般位于长骨的干骺端,跟骨后关节面的前下方,即跟骨颈基底部。除非发生病理骨折,骨囊肿一般没有临床症状。当骨囊肿占据长骨干骺端横径的85%则易发生病理骨折。

根据骨囊肿与骺板的关系,将其分为活动性和潜伏性两种。当肿瘤靠近骺板,认为其具有生长的能力,即为活动性病变,术后易复发;当其随骨发育生长远离骺板,迁移至骨干,则认为其为潜伏性病变。但这种区分并不十分准确,少数位于骨干的骨囊肿也是活动性病变。这种活

动性与年龄的关系更为紧密,10岁以下患儿的术后复发率更高。

典型的骨囊肿表现为位于髓腔中心、纵向生长的地图样囊性病变,边缘有薄的硬化带,皮质变薄,轻度膨账。有些病灶呈多房样改变。由于囊内为液体,当发生病理骨折时,骨折片可进入囊肿内,即陷落征。骨囊肿有时需与动脉瘤样骨囊肿或骨巨细胞相鉴别。平片基本上可以准确诊断骨囊肿,CT常用于检查解剖部位复杂的病变或用于鉴别诊断。骨囊肿在CT平扫为液性密度,无强化,有清楚的硬化边;而骨巨细胞瘤则为实性病变,无硬化边,血运丰富,有囊变、出血、坏死,呈明显强化,均匀或不均匀。

2动脉瘤样骨囊肿:较少见的骨内瘤样病变,由充满血液的薄壁囊腔构成的膨胀性病变。其病因不明,可能与创伤有关。外伤引起局部静脉回流受阻或动静脉瘘,局部血流动力学改变,使静脉压升高,血管床扩张,受累部骨吸收,继发反应性修复所致。

动脉瘤样骨肿瘤常继发于一些良性病变,包括软骨母细胞瘤、软骨黏液纤维瘤、非骨化性纤维瘤、骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤,以及一些恶性肿瘤,如骨肉瘤,软骨肉瘤等。这些病变造成动静脉瘘引起血流动力学改变而形成动脉瘤样骨囊肿。

80%的病变发生于20岁以下,女性略多见。好发部位是长管状骨和脊柱,依次为胫骨、股骨、肱骨和骨盆。一般位于长管状骨的干骺端,而脊柱病变,多起始于附件结构,可侵及椎体,并可从一个椎体侵及到邻近的椎体,还可延伸到邻近的肋骨,椎旁软组织,类似感染或恶性肿瘤的表现。长骨动脉瘤样骨囊肿,表现为位于长骨干骺端的偏心、溶骨

性病变,边界清楚,有或没有硬化边,病变明显膨胀,如气球样改变。病变骨皮质显示不清,并向软组织内侵及,类似恶性肿瘤的表现,说明病灶生长快,并非恶性征象。水平走行的分隔从骨内延伸至软组织,病灶边缘完整或不完整的骨包壳,是有诊断价值的征象。在鉴别诊断中,常需考虑到毛细血管扩张型骨肉瘤。位于脊柱的动脉瘤样骨囊肿,表现为附件结构的膨胀性溶骨性病灶,常需与骨母细胞瘤鉴别。CT增强,可见动脉瘤样骨囊肿边缘及分隔强化;而骨母细胞瘤则明显强化,均匀或不均匀,并可以见软组织肿块。动脉瘤样骨囊肿CT扫描,可见到液平,但不具有特异性,这一征象还可见于骨巨细胞瘤、骨囊肿、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤、转移瘤等病变内。

3 嗜伊红肉芽肿:其与韩—薛—柯氏病、勒—雪氏病同属组织增生性疾病,三者共称为组织细胞增生症X,即郎格罕细胞肉芽肿病。它们具有共同的基本病变,处于疾病的不同阶段,或累及不同的器官。骨嗜伊红肉芽肿为其中症状最轻、预后最好的一种,又称为局限性组织细胞增生症X,约占组织细胞增生症X的60—80%。患者男性多于女性,主要见于儿童、青少年,高峰年龄为5—10岁。偶尔可见于成年人甚至老年人。好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨,特别是股骨和肱骨。年长患者更容易侵及扁平骨。胸椎和腰椎是脊柱的好发部位,且位于椎体。骨干和干骺端是长管状骨的典型位置。临床上分单发和多发型,前者更常见。嗜伊红肉芽肿长期预后较好,有自愈的倾向。幼小儿童发病、多骨受累伴内脏病变者预后差。

长骨和短骨的病变,首先发生在髓腔,为边界清楚的破坏区,继而

侵及骨皮质,并有骨膜反应。也可见到膨胀性改变。颅骨和骨盆的病变,呈边界清楚的溶骨性破坏,周围有或没有硬化边。颅骨病变主要发生在额骨和顶骨,溶骨性破坏区内可见高密度的“纽扣样”死骨。颅骨和管状骨的病变都可能伴有软组织肿块。椎体嗜伊红肉芽肿的特征性表现是椎体塌陷变扁,薄如“铜钱”,儿童常见。椎体病变也可表现为侵及椎体和附件的皂泡状、膨胀性骨破坏,而没有明显的椎体塌陷。当多个椎体受侵时,椎间盘正常。还可见到椎旁软组织肿块。

4 纤维结构不良:是骨瘤样病变中最常见的一种,原因不明,推测可能是前骨母细胞向骨母细胞分化过程受阻,使骨小粱停滞在编织骨向板层骨的过渡阶段。临床上分为单骨型和多骨型,其中70—80%为单骨型,20—30%为多骨型。多骨型伴有皮肤色素斑,内分泌障碍(多为性早熟),称为Albright综合症。纤维结构不良多见于青少年,62%为11—30岁。单骨型依次好发于肋骨、股骨、胫骨、颌骨、颅盖、肱骨,多骨型常侵及颅骨、面骨、骨盆、脊柱及肩胛骨。髂骨很少单独受侵,常伴股骨病变,而股骨则可单独发病。

长管状骨病变位于骨干的髓腔内,中心或偏心分布,呈均匀一致、无骨小粱结构的磨玻璃样低密度区,平扫CT值约70—130HU,边界清楚,有明显的硬化带或邻近骨皮质增厚,明显梭形膨胀的病变区与正常部位逐渐移行。除非合并病理性骨折或感染,骨皮质外缘始终光滑、完整。病灶内可见钙化或骨化。当病变退变或坏死时,则呈囊性改变。骨硬化则代表钙化较明显的骨组织,在颅骨病变中较常见。肋骨纤维结构


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