内分泌科诊疗指南 技术操作规范(6)

2019-08-02 00:38

(二)由于肿瘤压迫引起的症状:见垂体瘤中所述。 二、辅助检查 (一)实验室检查

1. 血Ca2+,P3-:血P3-升高提示该病处于活动期。

2. 血清GH基础值测定:诊断肢端肥大症需多次测定(至少2次),>10ug/L有意义。

3. 葡萄糖-GH抑制试验:

(1)试验方法:葡萄糖75g口服,小儿1.75g/kg,0、30、60、120分钟采血测GH、血糖。

(2)结果分析:健康人120分钟内GH降至2μg/L以下,垂体GH瘤时不被抑制,或抑制不到基础值的50%以下,或即使抑制到50%以下,但仍大于3μg/L。

4. 溴隐亭-GH抑制试验;

(1)试验方法:同泌乳素瘤,将测定对象改为GH即可。观察治疗效果时也可测服药后8、12、24小时的GH。

(2)结果分析:多数肢端肥大症患者有GH分泌减少,在服药后1~2小时开始减少,4~8小时降到最低,以后逐渐回升。

5. 垂体前叶其他激素测定:TSH、PRL、FSH、LH。 6. 性激素、皮质醇、FT3、F T4、TT3、TT4。 7. 口服葡萄糖耐量试验:测血糖及胰岛索。 (二)器械、形态、功能检查

1. X线检查:心脏常规片,蝶鞍正侧位片,头颅正侧位片,胸腰椎正侧位片。 2. 垂体CT及MRI检查。

3. 视力及视野检查。 三、诊断要点

典型的临床表现、实验室及器械检查异常可以诊断。 【鉴别诊断】

1. GH水平正常的肢端肥大症。 2. MEN综合征-I型。

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3. 异位GHRH分泌瘤或GH分泌瘤。

4. 除外体质性或家族性肢端肥大症及其他影响GH升高的因素,如肾衰,肝硬化等。 【治疗】

一、治疗原则:解决占位性病变所引起的症状及体征,将GH分泌转为正常,尽可能保存腺垂体功能。 二、治疗方案

(一)手术治疗:应为首选。

(二)放射治疗:用于手术后血GH水平未达正常的患者辅助治疗,有时放疗作为首选用于手术有禁忌的患者。 (三)药物治疗:

1. 溴隐亭:可降低血GH,但抑制不完全,1/3患者无效。停药后可复发,宜在术后、放疗尚未奏效时用或不能耐受手术和放疗的患者用。

2. 奥曲肽:生长抑素类似物,较溴隐亭更为有效,常用剂量100μg,tid,iH,再根据血GH下降的程度进行调整,和溴隐亭合用可能有相加的效果。 (四)异位GHRH瘤、异位GH瘤:治疗原发肿瘤。

第三章 泌乳素瘤

泌乳素瘤与下丘脑功能异常有关,男性通常为大腺瘤,女性通常为微腺瘤。

【诊断】 一、临床表现

(一)由于PRL升高引起的症状:女性泌乳素瘤有月经紊乱,月经量少,闭经,不孕,溢乳,性欲减退,骨密度下降。男性泌乳素瘤时有性欲减退,阳萎,精液缺乏或精子减少,如泌乳素瘤发生在青春期,青春发育可以受阻,睾丸软而小,男性溢乳少见。少数泌乳素瘤是混合性垂体瘤,临床常为GH和PRL混合瘤。 (二)由于肿瘤局部压迫引起的症状:同垂体瘤中所述。 二、辅助检查 (一)实验室检查

1.PRL基础值测定:应重复测定,并应避开高峰时间,以早晨9:00采血

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为宜。应静脉采血三次,或连续3天各采血一次,或一天中每隔30分钟采血一次,取其平均值。泌乳素瘤病人血清PRL通常均>100μg/L,当PRL>200μg/L时泌乳素瘤的可能性大。 2.溴隐亭-PRL抑制试验:

(1)实验方法:溴隐亭2.5mg,一次口服,服药前、服药后1、2、3、4、6小时采血测PRL。

(2)结果分析:血中PRL逐渐降低,4~6小时后下降到基础值的50%以下。 3.垂体前叶其他激素测定:TSH、GH、FSH、LH。 4.性激素、皮质醇、FT3、FT4、TT3、TT4。 (二)器械检查 1.蝶鞍正侧位片 2.垂体CT及MRI检查 3.视力及视野检查 三、诊断要点

症状、体征,基础PRL测定。 【鉴别诊断】

泌乳素瘤应和其他原因所致的血清PRL水平升高进行鉴别。包括下丘脑和垂体肿瘤及浸润性疾病、垂体柄切断、空泡蝶鞍、药物作用、原发性甲状腺功能减退症、肾衰竭、肝硬化及乳腺、胸壁疾病和手术等。 【治疗】

(一)治疗原则:消除肿瘤占位病变的影响,降低血中泌乳素水平。 (二)治疗方案

1. 药物治疗:微腺瘤时首选药物治疗,对于症状性大泌乳素瘤时仍首选药物治疗,仅明显增大和侵蚀性泌乳素瘤需辅以其他治疗。溴隐亭从小剂量开始,逐渐增加。如:开始治疗1.25mg,一日2次,进食时服;每周加量不超过1.25mg~2.5mg/d,直至临床奏效。一般每El剂量为2.5mg~15mg,分2~3次服用。 2. 手术治疗:大腺瘤手术切除。术前、术后可用溴隐亭。

3. 放射治疗:单用放疗使用于PRL轻度升高的患者,也可用于手术后辅助治疗。

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第四章 腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退症是指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体需求而出现的

综合征侯群。大多数表现为几种激素功能低下。引起腺垂体功能减退的原因很多。垂体瘤为成人最常见的原因,分娩时大出血引起垂体缺血性坏死仍是我国特别是农村育龄妇女该病的常见原因,另外流行性出血热是疫区该病的原因。 【诊断】 一、临床表现

(一)主要为靶腺功能减退的表现,功能减退影响靶腺的顺序一般为性腺、分泌生长激素的细胞,甲状腺次之,最后为肾上腺皮质,常常呈多个激素缺陷的复合表现。

1.性腺功能减退:女性产后无乳、无月经、乳房萎缩;两性性欲减退,阴、腋毛脱落,内、外生殖器萎缩。

2.生长激素缺乏的表现:在青春期前影响较为明显,表现为生长发育迟缓。 3.甲状腺功能减退:怕冷、记忆力下降、皮肤少汗干燥、便秘。 4.肾上腺皮质功能减退:疲乏无力、食欲不振、体重减轻、低血压。 (二)在各种应激情况下,可出现垂体功能减退性危象(简称垂体危象),临床表现6个类型; 1.高热型(>40℃); 2.低温型(<30℃); 3.低血糖型;

4.低血压、循环衰竭型; 5.水中毒型; 6.混合型。 (三)原发病表现:

如垂体瘤的占位表现:头痛,视力减退,视野缺损,眼肌麻痹。 二、辅助检查

(一)性腺功能测定:女性雌二醇,男性睾酮,两性FSH、LH处于低值。 (二)肾上腺皮质功能测定:血浆皮质醇下降,24小时尿游离皮质醇减少。 (三)甲状腺功能测定:血T3、T4、TSH均处于低水平。

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(四)生长激素测定:GH处于低水平,为使结果可信,应进行可乐定、L-多巴或胰岛素刺激试验。 三、诊断要点

症状、体征,靶腺功能减退,分泌的相应激素水平低。 【鉴别诊断】

应与神经性厌食进行鉴别。 【治疗】

一、治疗原则 靶腺激素替代治疗。 二、治疗方案

(一)甲状腺功能替代治疗可用左旋甲状腺素,或用干甲状腺片,根据甲状腺功能测定调整每日用量。

(二)肾上腺皮质功能替代治疗宜模仿生理周期,晨8时服氢化可的松20mg(或可的松25mg或泼尼松5mg),下午2时上述剂量的一半,部分轻症患者只需早晨一次给药即可。肝功不好者应使用氢化可的松。地塞米松半衰期长,副作用多而较少使用。一般不需补充盐皮质激素。

(三)性腺功能替代治疗女性可用雌孕激素建立人工周期,每天可用己烯雌酚0.5—1mg,或乙炔雌二醇0.02—0.05mg,或妊马雌酮(结合雌激素)0.625—1.25mg,连续服用25天,最后5天(21—25天)每天黄体酮10mg肌注,停用黄体酮后,可出现撤退性子官出血。对男女两性均可用人工绝经促性素(HMG)或绒毛膜促性素(HCG)促进生育。

(四)生长激素的补充可注射基因重组人生长激素。对生长激素缺乏的成人可增加肌力和对运动的耐力,改善心脏功能,预防骨质疏松。 三、用药原则

(一)肾上腺皮质激素的给予应先于甲状腺激素。 (二)应激情况下适当增加糖皮质激素用量。

(三)一般来说肾上腺皮质激素及甲状腺激素需终生替代。

垂体危象处理

危象可表现为低体温、低血糖、低血压、水中毒等。

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