（一）首先确定是否溶血★
北医内科学考研专业课辅导笔记 7
1、红细胞破坏过多的证据
（1）血红蛋白下降
（2）血清间接胆红素升高（未结合胆红素） （3）尿胆红素阴性、尿胆原强阳性 （4）血清结合珠蛋白减低或消失
（5）51Cr标记的红细胞寿命缩短（25—28 天）（前五项是血管内和血管外共有的表现） （6）血管内溶血时
①血浆游离血红蛋白升高，正常 1—5mg/dl ②血浆中出现高铁血红素白蛋白
③尿隐血阳性（Rous 试验阳性）尿离心上清液检查 ④破碎 RBC>2%
2、红细胞代偿增生的证据★ （1）网织红细胞增高 （2）骨髓红系增生明显 （3）周围血出现幼红细胞 （二）确定是何原因溶血
1、红细胞膜缺陷
（1）血 RBC 形态（遗传性球形红细胞增多症） （2）脆性试验（缺铁贫脆性下降、遗脆性增高）
（3）有关 PNH 的检查 Ham 试验（酸溶血试验）、蔗糖水试验
CD55、CD59 的测定—MIRL 反应性溶血的膜抑制因子，抑制溶血 CD55、CD59 阴性率增高（<10%正常，） 阳性率增高
2、红细胞酶的缺陷
（1）自身溶血及纠正试验
加 ATP 和 G 均可纠正———G6PD 缺陷 加 ATP 可纠正，加糖不能纠正——丙酮酸激酶缺陷 （2）G6PD 过筛试验 3、Hb 异常
（1）血红蛋白电泳
（2）抗碱血红蛋白测定—HbF
（3）异丙醇沉淀试验（不稳定的血红蛋白）
α2β2—HbA（正常） α2γ2—HbF（胎儿） α2δ2—HbA2 β4—HbH 4、免疫性溶血
（1）Coombs 试验（温抗体型）
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（2）冷凝集试验
（3）冷溶血素试验（阵发性睡眠性血红蛋白尿） （4）免疫球蛋白测定 四、治疗
（一）去除诱因
（二）对症治疗、输血
PNH、生理盐水、洗涤过的红细胞（去除补体） （三）根据不同类型给相应治疗
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1、球形：切脾 2、免疫抑制剂
白血病 急性白血病 MIC 分型 形态学（Morphology） FAB 分型（组化染色） ANLL———M1—M7 ALL————L1—L3 免疫学（Immunology）组化染色
B：CD19、CD22（单抗）
T：CD3 粒单：CD3、CD13、CD33 巨核：CD41、CD61 细胞遗传学（Cytogenetics） M2：t（8;21） AML1/ETO（融合基因查的比较粗） M3: t （15; 17） PML/RARα M4Eo: inv (16) 这三个预后比较好 M1 t(9；22) bcr/abl
早 B t（9；22） B—t（8；14） T t（11；14）
PH 染色体见于（慢粒、M1、急淋）
（三）诊断
1、临表：贫血、出血、发热、浸润（四大表现）
2、血象：三系减少、出现幼稚细胞
3、骨髓象：原始细胞大于 30%（2000 年 WHO 提出大于 20%可以诊断）
POX PAS 非特异酯酶 NSE 原始粒细胞 阳性、强阳 弱阳性 弱阳性、NaF 不抑制 原始单核细胞 弱阳性 弱阳性 阳性，NaF 可抑制 原始淋巴细胞 多阴
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性、阳性率<3% 颗粒状阳性 阴性 Marker 表现标记
（四）鉴别诊断 巨幼贫 脾亢 再障 PNH MDS （五）治疗
M3：不主张作移植 亚砷酸、促进白血病细胞凋亡
北医内科学考研专业课辅导笔记 9
维甲酸、分化诱导（有复发、反复化疗） 其他联合化疗
干细胞移植（异体骨髓和脐带血和自体骨髓和外周血干细胞） 自体移植
慢粒： 脾大、WBC 高 与类白鉴别 羟基脲：血液学缓解 PH 染色体
初期：干拢素（细胞遗传学缓解，PH 转阴） 异基因骨髓移植 酪氨酸激酶抑制剂：易复发、疗效不好 外周血：
骨髓增生
MDS（骨髓异常综合征）干细胞疾病
2000 年 WHO 分类 外周血有一、二、三个系列增生，骨髓抑制，病态造血 RA RAS RAEB
RAEBT（2000 年 WHO 取消了，其可诊断为白血病） 慢性粒单细胞白血病
2000 年 WHO 认为分类存在缺点：有些病人无贫血， 故新增分类：RCMD（难治性血细胞减少伴多系细胞增生异常） 无贫血，只有
5q-综合征：5 号染色体长臂缺失，属难治性贫血，贫血重，预后好 不能分类 MDS
恶性淋巴瘤
2000 年 WHO 分类 B 细胞淋巴瘤
T 细胞和 NK 细胞肿瘤 霍奇金病改为霍奇金淋巴瘤
以上是根据形态学、免疫表型、细胞遗传学、基因检查、结合临床把不同类型淋巴瘤视作彼此独立的疾 病，过去以形态学分类为主
多发性骨髓瘤
恶性浆细胞瘤，有 M 蛋白（单克隆蛋白增高） 正常克隆蛋白受抑制 与发病关系最密切的淋巴因子是 IL—6，进一步恶化 临表：1、浸润表现：骨质破坏
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2、Ig 异常表现（高粘滞综合征、肺损害（机制）、感染） 3、肾损害 诊断：1、骨髓浆细胞大于 15% 2、M 蛋白
3、骨破坏 治疗：三联 化疗、放疗、2FNα
凝血因子及其部分特性：
因子 2、7、9、10 与维生素 K 相关
十三个因子缺因子 6。FVI：系指活化的因子 V，现不用 因子 III 不在血液中出现，是组织因子
因子 4 是钙离子，不是蛋白质
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血小板和出血功能鉴别表
血小板功能
病及进一步检查 血小板计数 出血时间 血块收缩 CT （凝血 时 间）KPTT 或 APTT
PT TT 束臂试 验
血管壁 √ √ √ √ √ √ 阳性 血小板减少性紫 癜（骨穿查巨核 细胞） 血小板功能不好 （ 查 血 小 板 功 能） F8.9.11.12 缺 乏 （纠正试验） 内外源性缺因子
2.5.10 或缺 VK、 双香豆素 DIC（3P 试验和 FDP）
↓ 延长 X √ √ √ ++
√ 延长 X √ √ √ ++
√ √ √ 延长 √ √ —
√ √ √ 延长 延长 √ —
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↓ 延长 X 延长 延长 延长 + TT：主要是看纤维蛋白原的
北医内科学考研专业课辅导笔记 13 DIC
一、病因、发病机理、临床表现
激活 外源 性凝 血
高凝状态
血小板和 凝血因子 消耗 DIC
继发纤溶 亢进（3P 阳 性 及 FDP）
出血
低血压 倾向或 休克
激活内
外 源 性
循环淤滞 RES↓ ATII↓ 纤溶↓ 酸中毒
微 循 环 阻塞
脏器受损、 多脏器衰竭
微血管病性溶血（黄疸、 贫血、破坏红细胞增多）
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临床分三期： 高凝血期 消耗性低凝期 继发性纤溶亢进期
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