病理:新月体
Ⅰ型~线性；Ⅱ型~颗粒；Ⅲ型~(阴性或少 IC)；血 ANCA(+) 五、治疗
⒈ 血浆置换：用于Ⅰ、Ⅲ型(去除 Ab.Ag.IC.炎症介质；肺出血)
⒉ MP 冲击：用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，目的是抑制球蛋白的形成
（0.5~1.0g/次 三次为一疗程可 2~3 疗程） 副作用：感染，水、钠潴留，消化道出血，心停跳
3.CTX（环磷酰胺）：用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型 4. 四联疗法：用于Ⅱ、Ⅲ型效果差
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·糖皮质激素·细胞毒药·抗血小板药·抗凝剂
5．其他：免疫球蛋白 IgG 静滴，主要用于高烧
6．慢性肾功能不全：保守或血液静化 六、预后决定因素：
1.新月体数目。2.新月体类型 3.小管间质病变 4.肾功能 5.少尿无尿
原发肾病综合征
一、 原发肾病综合征概念 原发肾病综合征：是肾小球疾病中的一组临床症候群 大量蛋白尿（≥3.5g/d）、低白蛋白血症（＜30g/L）、高脂血症及水肿（前两条是必备的） 治疗包括：原发病、并发症（感染）、对症治疗（疗效与肾小球病理类型相关） 二、 病因及发病机理 病因： 未完全清楚 发病机理：体液及细胞免疫 三、临床表现与病理生理
① 大量蛋白尿 电荷屏障破坏、孔径屏障破坏、附加因素-高灌、高滤、高压 ② 低白蛋白血症：白蛋白分子量小易从滤过膜漏出(ALB 浓度最易减低)；肝脏合成蛋白质<丢失及分解； 附加因素－食量下降，腹泻
③ 高脂血症：肝脏脂蛋白合成增加分子量大不易漏出致高脂血症；分解脂质的酶，分子量小从尿丢失； 脂质分解减弱,促进高脂血症
④ 水肿：低白蛋白血症致；胶体渗透压减低水分外溢致成水肿；附加因素：
激活肾素－血管紧张素－醛固酮系统：加重水钠潴留；肾脏的保钠因素促水肿 四、病理表现
肾小球疾病病理类型：
1．微小病变病 2. 系膜增生性肾小球肾炎 3．膜增生性肾炎：4. 膜性肾病 5. 局灶性节段性肾小球硬化 五、并发症 ：感染；血栓及栓塞；蛋白质及脂肪代谢紊乱；急性肾功能衰竭
六、诊断要点： 肾病综合征的诊断标准包括 4 条：
1．大量蛋白尿（≥3.5g/d） 2．低白蛋白血症（≤30g/L）
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3．高脂血症（血清胆固醇或甘油三脂水平增高）
4．水肿 前两条必备， 除外继发肾病综合征后，才能诊断原发肾病综合征 七、病情危重指标
肾病综合征并发严重感染；肺栓塞；脑血管或冠状动脉血栓；急性肾功能衰竭；严重营养不良 八、治疗
一般治疗 1．休息 ；2．饮食（限水、盐、蛋白质） 对症治疗
1．利尿消肿； 2．减少尿蛋白：
（1）非类固醇消炎药 如消炎痛及布洛芬等；（2）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 主要治疗
1．肾上腺糖皮质激素 用药原则：*起始量要足。*减药要慢。*维持用药要久 2．细胞毒药物：环磷酰、氮芥、硫唑嘌呤、VCR 3．环胞菌素 A：二线药物
4．骁悉(又称吗替麦考酚酯 ,MMF):新型免疫抑制药 5. FK506（试用）
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6. 来氟米特（爱若华）-试用 个体化地进行治疗 对强的松敏感、依赖、抵抗：
1.微小病微肾病及轻度系膜增生性肾炎； 2.膜性肾病 对强的松（强的松+环磷酰胺）不肯定：
3．系膜毛细血管性肾炎（MPGN） 4．局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）
5．重度系膜增生性肾炎（重度 MsPGN） 并发症防治
1．感染
2．血栓及栓塞
3．急性肾功能衰竭 4．蛋白质代谢紊乱
5．高脂血症 慢性肾炎 一、概念 以蛋白尿，血尿，水肿，高血压为主要表现 一组慢性、进展性、原发肾小球疾病 不同速度，最终肾功能不全，至终末肾衰。
二、病理
MsPGN 系膜增生性性肾小球肾炎
MPGN 膜增生性肾小球肾炎 硬化性 GN（最终结局） MN 膜性肾病
FSGS 局灶性节段性肾小球硬化 三、诊断
尿异常：蛋白尿 和/或血尿 查体： 水肿 或/和 BP 肾功能：正常或减退 除外继发 GN。
四、治疗 原则：延缓肾功能进展 方法：
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（1）原有高血压： 滤过压 （降血压） 钙... ... ... ACEI 中枢降压药
（2）没有系统性高血压： 球内高压 ACEI（开搏通，洛汀新，蒙诺） （3）抗血小板药：潘生丁 （4）避免加重肾损害因素
感冒；过于劳累；伤肾药物；妊娠
隐匿肾小球疾病
一、 概念：
无症状蛋白尿 或/和单纯性血尿为主要表现，没有肿、血压高、肾功能损害 一组原发肾小球疾病，良性疾病。
二. 病理： 肾小球轻微病变（MCD）
轻 MsPGN-IgAN(早期)（轻度系膜增生性肾小球肾炎包括 IgA 肾病）
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FSGS/MN(早期) 三.诊断：
临床：尿蛋白< 1g/d 或/和 镜下血尿，三无（24 小时尿蛋白定量：150mg） 病理：轻（同上）
四. 治疗：
无需治疗，原则：保养为主（感冒，劳累，伤肾药，妊娠－医生监护），定期复查（少数转 CGN 或痊愈）
IgA 肾病
一、概念 免疫荧光病理诊断
IgA＋C3 为主沉于系膜区或系膜＋毛细血管壁
以免疫病理为特征一组原发肾小球病，称 IgA 肾病 二、发病机理
免疫复合物引起 IgA N
家族遗传性 IgA N？（有家族史，但未肯定） 呼吸道感染
消化道感染
三、病理 荧光： IgA N
IgA 为主和/或伴 IgM(不强)
常伴 C3 粗颗粒沉于系膜或系膜＋毛细血管壁 光镜:
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MsPGN、毛内增生 GN、新月体 GN
局灶节段 GN、MPGN、硬化 GN
电镜：大块电子致密物系膜区沉积 四、临床表现
多种临床综合征表现
（一）单纯性血尿 常见
（二）NS（肾病综合征）
（三）CGN 综合征（慢性肾小球肾炎综合征） （四）RpGN 综合征（少数）（急性肾炎综合征） （五）IgA N 可能表现：
明显感染数小时 <3 天 出现肉眼血尿 血 IgA (国内 20%~40％) 重症 IgA 肾病：新月体、纤维素坏死、恶高 五、诊断，鉴别诊断
诊断： 临床＋免疫病理(肾穿)
鉴别诊断：紫癜肾，酒精肝硬变， LN
六. 治疗 根据：临床综合征及病理（光镜）
措施： 1. 对症：降压、降脂 2. 保护肾功：鱼油、ACEI
3. NS：免疫抑制药（激素/细胞毒药）
4. 晚期：透析， 肾移植 预后决定于临床有没有高血压、大量蛋白尿
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肾盂肾炎
一、概念
细菌、真菌或衣原体等微生物引起肾盂炎症 常合并膀胱炎，分急性和慢性，是临床常见疾病，以女性多见，育龄期及妊娠期发病率高 二、致病菌 革兰阴性杆菌（常见）：大肠杆菌常见、其次为变形杆菌、克雷白杆菌、产碱杆菌等； 球菌：粪链球菌、葡萄球菌等。
变形杆菌、克雷白杆菌常见尿路结石；
绿脓杆菌和金葡萄球菌见于尿路器械检查后。
三、感染途径
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1．上行感染
2．血行感染
3．其它： 直接感染，淋巴管感染 四、易感因素
1．妇女易感 （因其尿道短、月经期、妊娠期） 2．尿路功能上或解剖上异常 *尿路梗阻（结石）； *尿路畸形；*膀胱输尿管反流 4.并发疾病
*糖尿病(神经性膀胱)；*慢性肾脏疾病；*高血压和血管疾患 5.免疫力低下
*长期用皮质类固醇； *免疫抑制剂 五、临床表现
1．急性肾盂肾炎表现 *起病急骤
常有寒战或畏寒(T.38℃一 40℃)，全身不适，头痛，乏力，食欲减退、恶心、呕吐 *尿路系统症状体征 腰痛、肾区压痛、叩痛，可伴尿急、尿频、尿痛
2．慢性肾盂肾炎表现
*肾盂肾炎病程半年以上；常无明显的临床症状；偶有低热、乏力 *尿路系统表现很轻，偶腰痛 慢性肾盂肾炎常具备下述条件之一
①肾盂肾盏变形、缩窄
②肾脏表面不光滑、一侧肾脏缩小
③持续肾小管功能损害 六、实验室检查
1. 尿检查
尿沉渣白细胞>5 个／HP 上皮细胞，红细胞，偶有肉眼血尿 白细胞管型肾盂肾炎诊断依据
尿蛋白常<1.5-2.0 g／24h
2．尿液细菌学检查
尿沉渣： 涂片染色查细菌
菌落计数： 杆菌≥105／m1，球菌≥103／mI 膀胱穿刺： 有细菌，有诊断意义
3．肾功能异常：小管损伤比小球损伤出现早 七、其他检查
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1．尿酶测定： 溶菌酶（分子量 14000-15000d）近端小管损伤 NAG（分子量 140000d）近端小管损伤 2．尿液： 抗体包裹菌体试验(ACBT)
3．尿液： β2-微球蛋白（分子量 11800d）近端小管损伤 4．血清抗细菌 O 抗原的抗体（急性肾盂炎可升高） 4．肾脏 r 闪烁照相
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