楼松笔记—－儿科
肝脏代谢异常：
缺氧、药物、先天性非溶血性黄疸； 胆汁排泄障碍：
新生儿肝炎、先天性胆总管囊肿、胆总管闭锁；
常见的病理性黄疸：
感染性黄疸： 细菌：
毒素直接破坏红细胞，严重时可以抑制肝酶
轻者以未结合胆红素为主，重者两种都有（肝脏受损了）。 病毒：
多为宫内感染（巨细胞、乙肝）。 损害肝细胞,以结合胆红素升高为主 表现黄疸持续不退或2-3周后又出现 大便随黄疸轻重而改变 梗阻性黄疸：
先天胆道畸形(先天性胆道闭锁和胆总管囊肿）。
生后1-4周时出现黄疸，结合胆红素为主（发生较晚，堵一阵才发生） 大便颜色渐变浅黄或白陶土色
尿色随黄疸加重而加深，尿胆红素（+） 肝脾肿大
B超、同位素胆道扫描、胆道造影 母乳性黄疸：
由于母乳内?-葡萄糖醛酸苷酶进入新生儿肠道，导致未结合胆红素重吸收； 除外其他引起黄疸的因素，试停母乳喂养48小时，胆红素下降50% 极少有中枢神经系统损害 新生儿黄疸
生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别
新生儿溶血病
母子血型不合引起的同族免疫性溶血，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见；
发病机制：
母亲不具有的胎儿显性红细胞抗原进入了母体，刺激母体产生抗体，IgG进入胎儿血液后与红细胞结合（致敏红细胞），在单核巨噬系统被破坏形成溶血。如果血型不符的红细胞在分娩时进入母体，当时不发生溶血，可能使下一胎（血型相同）发生溶血； ABO溶血
90%以上母亲血型为O型，婴儿以B型最常见,其次是A型
ABO溶血发生与胎次无关,第1胎即可发病-ABO血型抗原除红细胞外，还存在组织细胞、体液和自然界（细菌、寄生虫、植物），母体在妊娠前可能已经接
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触了自然界的AB抗原，产生了抗体；
ABO血型不符只有1/5发生溶血； Rh溶血：
Rh阳性-红细胞具有D抗原 Rh阴性-红细胞不具有D抗原 母亲Rh（-）父亲Rh（+），子代65%为Rh（+）。只有10%可能发生溶血。 Rh溶血多发生在第2胎，依胎次增加而加重，如果母亲有输血史、流产史也可发生在第1胎，有的母亲平白无故地发生第一胎溶血，可能是姥姥为Rh阳性，怀孕时母亲致敏产生了抗D抗原的IgG；
病理生理：
ABO溶血除导致黄疸外无其他异常；
Rh溶血可导致重度贫血、心衰、胎儿水肿，髓外代偿性造血可导致肝脾大，出生前胆红素由母体代谢，出生后黄疸明显，未结合胆红素过高可透过BBB，使基底节处的神经细胞黄染，发生胆红素脑病；
临床表现：
ABO溶血除了黄疸（2-3d出现）以外没有其他表现，未结合胆红素为主； Rh溶血症状较重-黄疸（24小时内出现迅速加重）、未结合胆红素为主，贫血、心衰、肝脾肿大（髓外造血）、胎儿水肿（由于贫血、心衰、低蛋白血症）
容易并发核黄疸：早期-嗜睡、喂养困难、反射及肌张力减低；晚期-肌张力增高、凝视、角弓反张、惊厥。后遗症期-听力障碍、眼球运动障碍、智能落后、手足徐动
胆红素神经毒性作用的影响因素-血胆红素水平的高低、高胆红素的持续时间、胆红素与白蛋白结合的多少
诊断：
产前诊断：
不良产史（即往不明原因的死胎、流产、新生儿黄疸史）
血型和血型抗体（母婴血型不符、抗AB抗体>1:64、抗D抗体效价上升） 羊水检查（胆红素增高表示有溶血） B超-胎儿发育及水肿情况 产后诊断：
检查母亲血中的血型抗体
是否发生溶血-红细胞、血色素降低、网织红细胞、胆红素升高
抗人球蛋白试验：确诊试验可用于诊断Rh溶血，ABO溶血时仅为弱阳性 游离试验-表明血中有游离的抗ABD抗体，非确诊试验，表示有致敏的可能，可评价换血效果、估计是否继续发生溶血；
释放试验-加热后使与红细胞结合的抗体释放出来，是确诊试验
产前治疗：
提前分娩-Rh抗体效价>1:32、羊水检查胆红素增高、卵磷脂/鞘磷脂>2表示有溶血肺发育成熟；
新溶I号-中药合剂；
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血浆置换、胎儿输血（胎儿水肿或Hb<80g/L）、预产期前1-2w服苯巴比妥；
产后治疗：
光照疗法：
在光照下未结合胆红素转变为水溶性的异构体，经胆汁和尿液排出；
主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退不代表血清未结合胆红素正常； 照射时保护眼睛，不超过4d 换血疗法 目的：
减少血浆胆红素为换血前的50-55%。 减少组织中的胆红素，用血浆重新平衡。 减少循环中的抗体。 替代致敏的红细胞。 部分纠正贫血 方法：
Rh溶血-Rh血型同母亲（不能再向新生儿输入D）,ABO血型同婴儿(或O) ABO溶血：O型红细胞（无抗原）, AB型血浆（无抗体） 换血量：患儿全血量的两倍 药物治疗：
补充白蛋白-减少血中游离的未结合胆红素，防止胆红素脑病。
丙种球蛋白-包裹游离抗体，阻断单核巨噬系统的FC受体，减少继续溶血。 苯巴比妥-诱导肝酶，增强肝对未结合胆红素的摄取和结合
新生儿缺血缺氧性脑病
由于围生期窒息导致的脑损伤，严重者可能遗留神经功能损害，早产儿发病率明显高于足月儿；
病因：
围生期窒息是主要原因，
发病机制：
缺血早期血流重新分布，脑血流量增加，缺氧时间延长后心功能受损导致血压降低，脑血流减少，首先保证代谢旺盛部位的血流；
脑细胞对缺氧耐受性差，由于ATP依赖的泵衰竭，导致脑细水肿；
临床表现：
意识障碍、肌张力和原始反射改变、惊厥、颅内压升高，惊厥多发生于出生24h内，颅内压升高在24-72h最明显，重度多于3d内死亡；
临床表现 意识障碍 肌张力 原始反射
轻度 兴奋 正常 正常或活跃
中度 嗜睡 碱低 减弱
重度 昏迷 肌肉松弛 消失
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惊厥
中枢性呼吸衰竭
瞳孔 前囟张力 预后
无 无 正常 正常
3天内症状消失
预后好 有 多见或持续 无或轻度 常见 缩小 扩大、对光反射消失 稍饱满 饱满紧张 多1周内症状消失 多1周内死亡 不消失的可有后遗症 不死的多有后遗症
辅助检查：
CK-BB和NSE（神经原特异性烯醇化酶）升高可以反映脑损伤
CT-出生后3-5d检查，1级正常、2级斑点状密度降低、3级2个以上区域性密度降低、4级半球普遍性密度降低；
MRI-可显示CT不易显示的部位 脑电图-中重度异常；
治疗：
支持治疗-维持良好的通气和换气功能、维持循环稳定、使血糖在正常高限、每日入量<60-80mg/kg；
控制惊厥-首选苯巴比妥，负荷量15-20mg/kg不能控制时加安定或水合氯醛灌肠；
降低颅压-首选速尿和白蛋白，严重时加用甘露醇，不主张使用激素；
新生儿败血症
病原体侵入婴儿血液并生长、繁殖、产生毒素而造成的全身性反应；我国以大肠杆菌和金黄色葡萄球菌为主
临床表现：
早发性-出生后7天内发病，大多24小时内发病，感染来自宫内或分娩时，表现为呼吸窘迫和非特异症状；
晚发性-感染在出生后，多有脐炎、肺炎等局灶感染
表现不典型，出现以下症状要高度怀疑败血症：不能解释的病理性黄疸、肝脾肿大、休克、出血倾向
辅助检查：
血象-白细胞<5000、杆状核>20%、粒细胞中毒颗粒、Plt<100； CRP-升高
抗生素之前血培养
肝素血白细胞层涂片找细菌
诊断：
确诊需要病原体检出或抗原检出
治疗：
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病原体未明的青霉素+3代头孢（避免氨基糖甙类）；明确后使用药敏的药物；早用药、静脉给药、每日给药次数要少、疗程足（10-14天，有并发症的2-3周）
胎粪吸入综合征
羊水粪染发生在5-15%的活产婴；发生率与胎龄显著相关：在<37周的早产儿仅为2%，而>42周则达44%；在羊水粪染的新生儿中，有5%发展为胎粪吸入综合征；
由于胎儿在宫内或出生时吸入胎粪污染的羊水所致，多见于过期产儿，重症病死率高
发病机制：
缺氧致胎粪污染羊水-缺氧致胎儿喘息吸入羊水-自主呼吸建立后羊水入肺 胆盐刺激产生炎症反应（化学性炎症） 胎粪利于细菌的生长，易发生继发感染 胎粪颗粒造成气道机械性阻塞（完全阻塞造成肺不张、形成活瓣造成肺气肿、肺大泡、气胸）
临床表现：
宫内窘迫或窒息 皮肤粪染呈黄绿色
咽部及气管内吸出粪染的羊水
呼吸窘迫伴发绀、胸廓隆起、肺部湿罗音
胸片表现：
粗颗粒或斑片状浸润影 节段性肺不张
过度透亮的泡型气肿
诊断标准：
羊水被胎粪污染 气管内吸出胎粪 呼吸窘迫症状 X线特征性表现
并发症：
气漏-肺泡过度充气
持续肺动脉高压-缺氧刺激卵圆窗开放、动脉导管开放（右向左分流）；发绀更明显，吸入>60%的氧也不能缓解，哭闹时加重
肺部感染-胎粪利于细菌生长
预防：
在自主呼吸建立前，吸出没有进入肺的胎粪
在胎头娩出之后、肩娩出之前，尽量吸净口鼻中的黏液与胎粪
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