M(形态学)I(免疫学)C(细胞化学)M(分子生物学),以急性早幼粒细胞白血病(M3)为例,Hb和RBC轻中度减少白细胞不定,分类以异常早幼粒为主,Auer小体易见。骨髓象以颗粒增多的异常早幼粒增生为主,≥30%(NEC),早幼与原粒之比>3:1,异常早幼粒胞核大小不一,胞质中有大小不等颗粒,可见束状Auer小体;POX(+),CD13/CD33(+),CD34/HLA-DR(--);t(15:17)(q22:q12)形成PML/RARa融合基因。
14 试述血栓形成机制。
①血管壁损伤;局部内皮细胞抗血栓形成活性减弱或丧失,使血栓形成的内皮下成分暴露,促使血小板粘附、聚集和释放,激活内源性、外源性凝血途径,局部形成纤维蛋白的凝块或血栓,同时激肽的生成和血小板释放的血管壁通透性因子使血管壁通透性增加,利于血栓形成。②血液成分改变:血小板数量过多与功能亢进,血液凝固性增高。纤溶活性减低及白细胞等均利于血栓形成。③血流瘀滞:血流缓慢、停滞与涡流均可导致血栓形成、血黏度增高,利于血小板粘附、聚集,利于血栓形成
15 试述原发性纤溶亢进与DIC继发性纤溶的鉴别要点。 原发性纤溶 DIC继发性纤溶 血小板 正常 下降 β-TG 正常 升高
PF4 正常 升高 GMP-140 正常 升高 F1+2 正常 升高 FPA 正常 升高 SFMC 正常 升高 PCP 正常 升高 D二聚体 正常 升高 Bβ1~42肽 升高 正常 Bβ15~42肽 正常 升高
16 试举例说明为什么分析骨髓象必须常规分析血象。
①骨髓象相似而血象有区别,如类白血病反应,其骨髓象与慢粒相似,但血中的白细胞增多不及慢粒显著。
②骨髓象有区别而血象相似,如传染性淋巴细胞增多症和慢粒时时血象都有小淋巴细胞增多,但骨髓象显
示前者淋巴细胞稍增多而后者显著增多。③骨髓象变化不显著而血象有显著异常,如传染性淋巴细胞增多
症,其骨髓象中的异形淋巴细胞远不及血象中明显。④骨髓象有显著异常而血象变化不显著,如多发性骨
髓瘤,骨髓中可见特异性骨髓瘤细胞,而血象甚少见到。⑤骨髓象细胞难辨认,如白血病,血象中白血病
细胞的分化程度较骨髓象为好,也较骨髓象容易辨认。 17 如何鉴别类白血病反应和白血病? 类白血病反应 白血病 明确病因 有 无
临床表现 原发病症状常明显 贫血、出血、发热和肝 脾肿大等、白血病细胞浸 血象
白细胞计数 中度增加<100×10/L 一般增多,可100~200×10/L 不成熟白细胞 幼稚细胞5%~15%原始细胞1%~5% 很常见,在30%以上
白细胞形态 感染病例见中毒颗粒及空泡 常有细胞畸形,可见Auer小体 嗜碱
性粒细胞 不增多 慢粒常增多
红细胞 无明显变化 减少且为进行性,并可出现幼红细胞
血小板 正常或增加 除慢粒早期外均减少 NAP 显著增加 粒细胞白血病显著减少 骨髓象 白细胞系增加,核左移, 极度增生, 但很少达到白血病程度 并有大量原始及幼稚细胞 Ph染色体 无 90%慢粒阳性,急粒、急单偶见
病理检查 无器官和组织白血病细胞浸润 有器官和组织白血病细胞浸润
治疗反应 解除原发病迅速恢复 疗效差
18 列举5例引起外周血全血细胞减少的血液病,主要的鉴别指征? ①血红蛋白再生障碍性贫血,骨髓有核细胞增生低下,淋巴细胞比例相对增高,粒、红、巨核三系增生减
低。活检示造血组织减少,脂肪组织增加。②PNH;Ham实验和蔗糖溶血实验呈阳性反应。③MDS:骨髓
象中可见至少一系的病态造血。④非白血性白血病:骨髓象中可见大量原始细胞和幼稚细胞。⑤恶性组织
细胞病:骨髓象中可见恶性组织细胞。
19 传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症和急性淋巴细胞白血病有何不同?请分别描述病态造
血时粒、红、巨三系有何变化?
传染性单核细胞增多症 急性淋巴细胞白血病 传染性淋巴细胞增多症
发热 常持续1~3周 持续不规则发热 无或短暂发热 淋巴结肿大 有 有 无 脾肿大 25%~75%有 有 无 传染性 小 无 大
白细胞计数 中等度增高 从减少到极度增高 显著增高
有诊断价值的细胞 异形淋巴细胞 原淋、幼淋细胞 正常成熟小淋巴细胞 99
贫血 无 有 无
血小板减少 一般无 有 无
骨髓象 有异形淋巴细胞 原淋+幼淋显著增多 正常小淋巴细胞增多
嗜异性凝集试验 阳性 阴性 阴性