? 足月儿HIE诊断标准
? 有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎
心< 100次，持续5 min 以上和(或) 羊水Ⅲ度污染），或在分娩过程中有明显窒息史 ? 出生时有重度窒息，指Apgar 评分1 min ≤3分,并延续至5 min 时仍≤5 分；或出
生时脐动脉血气pH≤7
? 出生后不久出现神经系统症状，并持续24 h以上
? 排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性
疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤
确诊 同时具备以上4 条 拟诊病例 第4条暂不能确定者
目前尚无早产儿HIE诊断标准！
???????????????????????????????????????????????????????????? 呼吸窘迫综合征(RDS)
又称肺透明膜病(HMD);主要原因是缺乏肺表面活性物质(PS);多见于早产儿，生后不久(2～6小时内)出现呼吸窘迫,并进行性加重；胸部X片呈细颗粒网状影、支气管充气征，重者白肺。 临床表现
进行性加重的呼吸窘迫 (12hrs内)、鼻扇和三凹征、呼吸快 (RR>60/min)、呼气呻吟、发绀 、胸廓扁平，肺部呼吸音减弱、恢复期易出现PDA，3天后病情将明显好转
???????????????????????????????????????????????????????????? 新生儿血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸；50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。 新生儿黄疸分类
特点 黄疸 出现时间 高峰时间 消退时间 持续时间
血清胆红素μmol/L mg/dl 每日胆红素升高 血清结合胆红素 一般情况 原因
新生儿溶血病
生理性黄疸 足月儿 早产儿 2～3天 3～5天 4～5天 5～7天 5～7天 7～9天 ≤2周 ≤4周 ＜221 ＜257 ＜12.9 ＜15
＜85μmol/L（5mg/dl） 良好
新生儿胆红素代谢特点
病理性黄疸 足月儿 早产儿 生后24小时内（早）
黄疸退而复现 >2周 >4周（长） > 221 >257（高） >12.9 >15 >85μmol/L（5mg/dl） ＞34μmol/L（2mg/dl） 相应表现 病因复杂
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临床特点
ABO溶血病 常见
Rh溶血病 不常见
发生频率 发生的母子血型 发生胎次 下一胎情况 临床表现 黄疸 贫血 肝脾大 晚期贫血
主要发生在母O型胎儿A型或B型 第一胎可发病（约半数） 不一定 较轻
生后第2～3天出现 轻 很少发生 很少发生
母缺少任一Rh抗原胎儿却具有该Rh抗原 一般发生在第二胎；第一胎也可发病 大多数更严重
较重，严重者甚至死胎 24小时内出现并迅速加重 可有严重贫血或伴心力衰竭 多有不同程度的肝脾增大 可发生，持续至生后3～6周
???????????????????????????????????????????????????????????? 胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症
早产儿更易发生多于生后4～7天出现症状 ，临床上分4期
分期
表 现
持续时间
警告期 痉挛期
嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低
抽搐、角弓反张和发热
轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋
12～24小时 12～48小时
恢复期 后遗症期
吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复 手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症
2周
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新生儿败血症
病原菌
我国:葡萄球菌、大肠杆菌
机会致病菌：表皮葡萄球菌、绿脓杆菌、克雷伯杆菌、肠杆菌、产气荚膜梭菌、空肠弯曲菌、幽门螺杆菌
欧美：B组溶血性链球菌（GBS）、李斯特菌
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21-三体综合征的临床特征
? 智能落后 ? 生长发育延迟 矮小、骨龄落后 ? 特殊面容及体征 眼距宽、鼻梁塌陷、眼外侧上斜
低位耳、舌外伸、通贯手、关节松弛 ? 皮纹特点：通贯掌、特殊皮纹
? 伴发其他畸形，如先心、甲低、白血病
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苯丙酮尿症
病因：苯丙氨酸羟化酶缺陷
患儿出生时都正常，通常在3～6个月时出现症状，l岁时症状明显。
1.神经系统 ：以智能发育落后最为突出。智力低下、行为异常和癫痫，少数肌张力增高，腱反射亢进
2.皮肤： 出生数月后因黑色素合成不足，毛发由黑变黄、皮肤白皙。 常见皮肤湿疹。 3.其他：由于尿和汗液中排出较多苯乙酸，尿和汗液有鼠尿臭味。
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幼年特发性关节炎JIA
? 临床表现 全身型
1. 发热 全身型的突出特征，弛张高热，波动在36-40℃。
2. 皮疹 Sys-JIA另一特征，约95%患儿发生，随体温升降而出现或消褪。
3. 关节表现 关节炎、关节痛，发热时加剧，热退减轻。即可首发也可在急性发病数月
或数年后出现。
4. 浆膜炎 心包炎、胸膜炎
5.其他 弥漫性血管内凝血综合征、肝脾及淋巴结肿大、中枢神经症状
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皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）又称川崎病（KD）
为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位; 典型表现
＊发热:39-40度，稽留或弛张热型，持续1~2周或更长,抗生素治疗无效； ＊球结合膜充血,无脓性分泌物；
＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；
＊手足症状：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端，膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； ＊皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮； ＊颈淋巴结肿大。 ＊心脏表现：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。
＊其他表现：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化道症状、关节炎等 诊断标准
发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊
＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮 ＊皮肤：多形性红斑 ＊眼结膜：充血
＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大
不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊
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麻疹
临床表现 典型麻疹
潜伏期： 一般为6～18天(平均10天)，此期可有轻度体温上升和全身不适。
前驱期：指从发热至出疹,一般为3~4天，主要表现：发热、上呼吸道炎 症、眼结合膜炎、 麻疹黏 膜斑
? Koplik’s spots (麻疹粘膜斑) 时间：发疹前2～3天出现
位置：开始见于下磨牙相对的颊黏膜上，以后累及整个颊部并蔓延至唇部黏膜 形态：直径约0.5～1mm的灰白色小点，外有红晕 发展： 1天内很快增多，出疹后逐渐消失 出疹期：发热3~4天后出现皮疹伴全身症状加重
出疹顺序：耳后、发际→额、面部→颈→躯干→四肢,达手掌、足底 皮疹性质：红色斑丘疹，疹间皮肤正常
恢复期：出疹3～4天后全身症状好转，皮疹按出疹先后顺序消退，伴有糠麸样脱屑及棕色色素沉着，一般7～10天痊愈 并发症
肺炎是麻疹常见的并发症，多见于出疹期，继发细菌或其它病毒感染 喉、气管、支气管炎、心肌炎麻疹脑炎及亚急性硬化性全脑炎（SSPE) 结核病恶化、营养障碍与维生素A缺乏症
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水痘
【临床表现】
1．典型水痘 出疹前1天可出现前驱症状，如低热、不适、厌食等，次日出现皮疹。皮疹 特点：①首发于头、面和躯干，继而扩展到四肢，未端稀少，呈向心性分布；②最初的皮疹为 红色斑疹和丘疹，继之变为透明饱满的水疱，24小时后水疱内容物变混浊并中央凹陷，水疱易 破溃，2～3天迅速结痂；③皮疹陆续分批出现，伴明显痒感，在疾病高峰期可见到斑疹、丘疹、 疱疹和结痂同时存在；④黏膜皮疹还可出现在口腔、眼结膜、生殖器等处，易破溃形成浅溃疡， 轻型水痘多为自限性疾病，10天左右痊愈，全身症状和皮疹较轻。皮疹结痂后一般不留瘢痕。 2．重症水痘 多发生在恶性疾病或免疫功能低下患儿。持续高热和全身中毒症状明显， 皮疹多、且易融合成大疱型或出血性，可继发感染或伴血小板减少而发生暴发性紫癜。
3．先天性水痘 母亲在妊娠早期感染水痘可导致胎儿多发性先天畸形；若发生水痘数天 后分娩可导致新生儿水痘，病死率25%～30%。新生儿水痘的皮疹有
时酷似带状疱疹的皮疹。
【并发症】 最常见为皮肤继发感染如脓疱疮、丹毒、蜂窝织炎，甚至由此导致败血症等；水痘肺炎主要发生在免疫缺陷儿和新生儿中，其他年龄儿童很少见；神经系统可见水痘后脑炎、横贯性脊髓炎、面神经瘫痪、Reye综合征等；其他少数病例可发生心肌炎、肝炎、肾炎、关节炎等
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流行性腮腺炎 【临床表现】 潜伏期14~25天，平均18天。大多无前驱期症状，常以腮腺肿大为首发体症。常先见一侧，然后另一侧也相继肿大，2~3日内达高峰，面部一侧或双侧因肿大而变形，局部疼痛、过敏， 开口咀嚼或吃酸性食物时胀痛加剧。肿大的腮腺以耳 垂为中心，向前、后、下发展，边缘不 清，表面发热但多不红，触之有弹性感并有触痛。腮腺肿大可持续5日左右，以后逐渐消退。 腮腺管口（位于上颌第二磨牙对面黏膜上）在早期可见红肿，有助于诊断。在腮腺肿胀时，常 波及邻近的颌下腺和舌下腺。颌下腺肿大时颈前下颌处明显肿胀，可触及椭圆形腺体。舌下腺 肿大时可见舌下及颈前下颌肿胀。病程中患者可有不同程度发热，持续时间不一，短者1~2天， 多为5~7天，亦有体温始终正常者。可伴有头痛、乏力、令人减退等。
由于腮腺炎病毒有嗜腺体和嗜神经性，常侵人中枢神经系统和其他腺体、器官而出现以下 并发症：
1．脑膜脑炎 较常见，常在腮腺炎高峰时出现，也可出现在腺腮肿大前或腮腺肿大消失以 后。表现为发热、头痛、呕吐、颈项强直、克氏征阳性等，脑脊液的改变与其他病毒性脑炎相 似。脑电图可有改变但不似其他病毒性脑炎明显，以脑膜受累为主，预后大多良好，常在2周 内恢复正常，多无后遗症。如侵犯脑实质，可出现嗜睡、甚至昏迷等，并可能有神经系统后遗 症甚至死亡。 2．睾丸炎 是男孩最常见的并发症，多为单侧。常发生在腮腺炎起病后的4~5天，肿大有腮腺开始消退时。开始为睾丸疼痛，随之肿胀伴剧烈触痛，可并发附睾炎、鞘膜积液和阴囊水
肿。大多数患者有严重的全身反应，突发高热、寒战等。一般10天左右消退，约1/3~1/2的病例 发生不同程度的睾丸萎缩，如双侧萎缩可导致不育症。 3．卵巢炎 约5%~7%的青春期后女性患者可并发卵巢炎，症状多较轻，可出现下腹痛及压 痛、月经不调等，不影响受孕。
4．胰腺炎 严重的急性胰腺炎较少见。常发生于腮腺肿大数日后，表现为上腹部剧痛和触 痛，伴发热、寒战、反复呕吐等。由于单纯腮腺炎即可引起血、尿淀粉酶增高，因此淀粉酶升 高不能作为诊断胰腺炎的证据，需作脂肪酶检查，有助于诊断。
5．耳聋 为听神经受累所致，发病率不高，大多为单侧性，不易及时发现，治疗困难，可 成为永久性耳聋。 6．其他并发症 心肌炎较常见，而肾炎、乳腺炎、胸腺炎、甲状腺炎、泪 腺炎、角膜炎、 血小板减少及关节炎等偶可发生。
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结 核 病
结核菌素试验
（1）结核菌素试验：小儿受结核感染4～8周后，作结核菌素试验即呈