肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促、潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫。感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见 ?ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音、P2固定分裂、S1增大、胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音、收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致 ? 室间隔缺损：VSD临床表现 轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现、潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 ?VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进
? Eisenmenger综合征（艾森曼格）：发生于左向右分流心脏病后期
机制：不可逆的肺动脉高压产生、右室收缩压超过左室收缩压出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 手术禁忌证：如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰 ? 动脉导管未闭
? PDA病理生理：左向右分流的大小取决于导管的大小、主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;
? PDA临床表现
轻者无症状、咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等
并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭 ?听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 ? 法洛四联症 ? TOF临床表现
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾）、阵发性缺氧发作、发育落后、呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 ?TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱
狭窄严重时杂音反而不明显
? TOF的四种畸形
右室流出道梗阻：漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚：继发性改变
? TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%）、左上腔静脉残留、房间隔缺损、动脉导管未闭、冠状动脉异常、三尖瓣异常、肺动脉及分支异常
? 肺动脉瓣狭窄 ? PS临床表现
轻者无症状、狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死、右心衰表现 体征
望：心前区隆起，心尖搏动明显 触：扪及收缩期震颤
?听：胸骨左缘上部可闻及Ⅴ/Ⅵ 级响亮的喷射性收缩期杂音，伴传导； S2分裂；P2减弱 ? 完全性大动脉转位 ? c-TGA临床表现
青紫：早期出现、充血性心衰表现、发育不良、早期出现杵状指（趾） ?听诊：S2增强、相应畸形的杂音
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急性肾小球肾炎
临床表现
前驱感染：以呼吸道及皮肤感染为主。后1-3周无症状的间歇期而急性起病。 典型表现：急性期常有全身不适，乏力食欲不振，发热头痛等。 一般病例 水肿
? 最早出现和最常见的症状、下行性、 非凹陷性 血尿
? 肉眼血尿、镜下血尿（肉眼持续1-2周转镜下） 高血压
高血压判断血压（mmHg） 学龄前 >120/80 学龄儿 >130/90 少 尿 严重表现
严重循环充血：循环容量增加，静脉压增高所致，起病后一周内 早期诊断：呼吸↑心跳↑烦躁不安、胸闷、腹痛
高血压脑病：由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断
急性肾功能不全：疾病初期，出现少尿、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续3-5天，不超过10天。
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肾病综合征NS
NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿为特征。 临床表现
大量蛋白尿：正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/（M2·d）； >200mg/d为异常NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）低蛋白血症：血浆白蛋白 <30g/L水肿、高脂血症
水肿最常见，始于眼睑，后遍及全身，凹陷性，严重者有腹水或胸腔积液。起病隐匿，常无明显诱因。 临床并发症
感染：免疫功能低下、全身水肿和循环不良、蛋白质营养不良、免疫抑制药物的使用???????气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染
低血容量和休克：体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 、大量长期使用了激素降低了保钠作用、白蛋白<20g/L难以维持正常血容量、免疫抑制药物的使用、长期免盐或低盐 诊断
大量蛋白尿（尿蛋白+++-----++++，一周内3次，24h尿蛋白定量≥50mg/kg）；
血浆白蛋白低于30g/L; 血浆胆固醇高于5.7mmol/L；不同程度的水肿。以上四项大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。 治疗要点
糖皮质激素治疗
短疗程 8～12周 中、长疗程
目前国内通行长程治疗9月～1年以上
针对肾炎性NS、复发性单纯性NS、难治性肾病 激素疗效判定
以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型），激素部分效应（部分敏感型）、激素无效应（耐药型） 复 发：半年内有2次以上或1年内有3次以上的复发
依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，
恢复用量或再次用药又缓解并重复2－3次者
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儿童造血和血象特点
? 造血特点 （一）胚胎期造血
1. 中胚叶造血期
胚胎第3周起：卵黄囊造血：
中胚叶组织：原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。 胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。
2. 肝脾造血期
胚胎第6～8周期始
胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退 肝脏 6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。 脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。 胸腺 6～7周产生淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。 淋巴结 11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。
3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血
细胞），直至出生2----5周后成为唯一的造血场所。
（二）生后造血 1.骨髓造血
婴儿期 ： 红骨髓 5～7岁： 开始出现黄骨髓
年长儿与成人: 红髓见于扁平骨?不规则骨和长骨近端( 黄骨髓仍具有造血潜能。) 2.骨髓外造血
在婴幼儿期，当发生感染、(营养性贫血、）溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，肝脾淋巴结可随时适应需要，可恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。感染和贫血纠正后恢复正常。其为小儿造血器官的一种特殊反应。
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?血象特点
儿童红细胞和血红蛋白的变化 白细胞总数的变化 年龄红细胞血红蛋白变化原因 初生(5~7)×10 /L150~230g/L 出生时15~20×10 /L进食少生后6~12h稍高稍高浓缩不显性失水 生后10天左右减少20%同前生理性溶血6~12小时21~28×10 /L 2~3月3×10 /L110g/L生理性贫血1周12×10 /L 3月后逐渐上升 <1岁10×10 /L1岁以内维持在4×10 /L左右 >8岁达成人水平4×10 /L达成人水平 12岁年龄WBC总数? 生理性贫血
生后2～3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L，HB降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。
? 网织红 血小板 血容量
一、网织红
生后3d内达4％～6％、生理性贫血阶段<1％、婴儿期达成人 二、血小板
初生 ：（150～300）×109/L、3个月同成人： （250～300）×109/L 三、血容量
新生儿约占体重10％，儿童8％～10％、成人6％～8％
????????????????????????????????????????????????????????????贫 血 定 义：外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常
贫血分度
极重度 重度 中度 轻度
血红蛋白(g/L) <30 <60 <90 <120 新生儿Hb *(<60) (<90) (<120) (<145)=（144-120） RBC数(×1012/L) <1.0 <2.0 <3.0 <4.0 病因分类 1 红细胞和血红蛋白生成不足 ▲ 造血物质缺乏
缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏、蛋白质缺乏、铜缺乏
▲ 骨髓造血功能障碍
再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血 ▲ 其它
感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
2红细胞破坏增加(溶血性)
▲ 红细胞内在异常
●红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症 ●红细胞酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏
● 血红蛋白结构或合成障碍:地中海贫血、异常血红蛋白病
▲红细胞外在因素
● 免疫性：新生儿溶血症 ,自身免疫性溶血, 药物 性免疫性溶血 ● 非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC 3红细胞丢失过多（失血性） ▲ 急性失血性贫血
▲ 慢性失血性贫血，牛奶过敏、钩虫、月经过多
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营养性缺铁性贫血 ? 病 因
■ 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁；
■ 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂 ■ 生长发育因素：■铁的吸收障碍 ：食物搭配不合理，慢性肠道病 ■铁的丢失过多 ：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。
? 临床表现
任何年龄可发病，6月~2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。 ■ 一般表现：皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。
■ 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大 ■非造血系统症状
◆ 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征
◆ 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿 ◆ 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。 ◆ 免疫功能降低：易感染。 ◆ 上皮组织异常：如反甲。 铁剂治疗 特效药
口 服： 餐间口服为宜 二价铁盐： 易吸收 元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次， １mg/kg ）。 ? 注意影响铁吸收因素
▲促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+; ▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐 ; ▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等; ■ 注射铁剂 副作用多，慎用 适应证
口服铁剂治疗无效。、口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；、胃肠手术后无法口服者。
常用剂型
山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。、右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。、葡萄糖氧化铁：静注。 ◆ 铁剂治疗反应 12~24小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。