儿科(5)

2018-12-17 15:57

网织红细胞:2~3日↑,5~7日高峰,2~3周后下降至正常。 Hb:1~2周渐升,3~4周正常。如3周后Hb上升<20%,查找原因。 正常后继用6~8周。

???????????????????????????????????????????????????????????? 营养性巨细胞性贫血 ? 临床表现 多见6月~2岁儿童,起病缓慢。

■ 一般表现:多呈虚胖或颜面轻度浮肿,毛发纤细稀疏、黄色;严重者皮肤有出血点或瘀斑

■ 贫血表现:皮肤呈现蜡黄色,黏膜苍白,偶有轻度黄疸;疲乏无力;肝、脾肿大。 ■ 消化系统症状:厌食、恶心、呕吐、腹泻等。 ■ 精神神经症状 烦躁不安,易怒

VitB12缺乏:

表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝,嗜睡、不认亲人,不哭不笑;智力、动作发育落后甚至退步;重症出现不规侧震颤,手足无意识运动,甚至抽搐,感觉异常,共济失调,踝震挛和Babinski征阳性。叶酸缺乏:神经精神异常

? 治 疗 ▲一般治疗:营养;护理,防止感染 ;鼻饲:不能进食者。去除病因

▲维生素B12和叶酸治疗 :精神神经症状明显者,以B12治疗为主,单用叶酸可加重症状。 ▲维生素B12肌注:500~1000μg 一次,每次100 μg,每周2~3次,连用几周; 神经系统受累时, 每日1mg,2周以上;维生素B12吸收缺陷:每月1mg,长期应用。

▲维生素B12治疗反应:6~7小时:骨髓内巨幼红转为正常 。2~4天:一般精神症状为转 网织红细胞:2~4天开始增加,6~7天达高峰, 2周后降至正常;精神神经症状:恢复较慢。 ▲叶酸治疗 :5mg tid 至症状好转、血象恢复;Vit C:有助叶酸吸收;抗叶酸代谢药物所致者:甲酰四氢叶酸钙(Calc. Leucovorin)治疗;先天吸收障碍者: 剂量增至每日15~50 mg。

▲叶酸治疗反应:1~2天食欲好转 ;网织红细胞2~4天开始增加,6~7天高峰;2~6周RBC和Hb恢复正常;改善哺乳母亲营养。

??????????????????????????????????????????????????????????? 特发性血小板减少性紫癜ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜,系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板减少的出血性疾病,是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。

????????????????????????????????????????????????????????????化脓性脑膜炎 小儿化脓性脑膜炎主要致病菌 脑膜炎双球菌 肺炎双球菌 流感杆菌 草绿色链球菌 金黄色葡萄菌 大肠杆菌 特殊人群中致病菌:

● 3个月以下幼婴、营养不良、免疫缺陷者易发生大肠杆菌、葡萄球菌,甚至绿脓杆

菌等感染;

化脓性脑膜炎临床表现的年龄特征

典型表现 幼婴及新生儿

急性感染中毒与脑功能障碍症状 急性颅压增高表现 脑膜刺激征

急性发热、意识障碍、反复惊厥。 可能有休克 头痛、呕吐、脑疝

颈直、 Kernig’s、 Brudzinski征

体温正常或降低;不吃、不哭、不动;微小惊厥

尖叫、皱眉、前囟饱满紧张、颅缝分离 不明显

● 脑脊液检查是确诊的主要依据

常规检查:压力、外观、白细胞数、糖;生化检查:糖、蛋白、氯化物 寻找病原菌:涂片Gram’s或美兰染色、培养(药敏) 化脑CSF的改变特征: 早期糖降低、外观脓性、涂片和培养 找到致病菌、WBC显著增高且分叶核为主、蛋白明显增高。 结脑CSF的改变特征: 糖降低、外观毛玻璃样、蛋白明显增 高、 WBC轻度增高且单核为主、 薄膜涂 片和培养找到致病菌。 病脑CSF的改变特征: 外观清亮,糖正常,WBC正常或轻度增高,且单核为主,蛋白轻度增高,找不到致病菌,特异性抗体

●病毒性脑膜、脑炎:感染中毒症状不突出、CSF改变;

● 结核性脑膜炎:亚急性起病及缓慢进展、CSF、脑外结核灶、PPD;

治疗● 脑室膜炎:侧脑室穿刺注药(慎重);● 脑积水:腹腔、胸腔分流装置;● 癫痫;抗癫痫药物。

????????????????????????????????????????????????????????????病毒性脑炎 起病急,但其临床表现因主要病理改变在脑实质的部位、范围和严重程度而有不同。 1.大多数患儿在弥漫性大脑病变基础上主要表现为发热、反复惊厥发作、不同程度意识障碍和颅压增高症状。惊厥大多呈全部性,但也可有局灶性发作,严重者呈惊厥持续状态。患儿可有嗜睡、昏睡、昏迷、深度昏迷,甚至去皮质状态等不同程度意识改变。若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大,要考虑颅内高压并发脑疝可能性。部分患』L尚伴偏瘫或肢体瘫痪表现。

2.有的患儿病变主要累及额叶皮层运动区,临床则以反复惊厥发作为主要表现,伴或不伴发热。多数为全部性或局灶性强直—阵挛或阵挛性发作,少数表现为肌阵挛或强直性发作。皆可出现痛性发作持续状态。

3.若脑部病变主要累及额叶底部、颞叶边缘系统,患者则主要表现为精神情绪异常,如躁狂、幻觉、失语、以及定向力、计算力与记忆力障碍等。伴发热或无热。多种病毒可引起此类表现,但由单纯疱疹病毒引起者最严重,该病毒脑炎的神经细胞内易见含病毒抗原颗粒的包涵体,有时被称为急性包涵体脑炎,常合并惊厥与昏迷,病死率高。

其他还有以偏瘫、单瘫、四肢瘫或各种不自主运动为主要表现者。不少患者可能同时兼有上述多种类型表现。当病变累及锥体束时出现阳性病理征。

病毒性脑炎病程大多2—3周。多数完全恢复,但少数遗留癫痫、肢体瘫痪、智能发育迟缓等后遗症。

颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点

常规分析 生化分析 压力 外观 白细胞 蛋白 糖 氯化物其他 Pandy (kPa) 试验 (×106/L) (g/L) (mmol/L) (mmol/L)

数百~数增高或明显降低 多数降低 涂片 化脓不同程米汤样+ ~ 千,多核明显增Gram染+ + + 性脑度增高 浑浊 为主 高 色和培养 膜炎 可发现致

病菌

数十~数增高或明显降低 多数降低 薄膜涂片 结核不同程微浑,+ ~ 百,淋巴明显增抗酸染色 性脑度增高 毛玻璃+ + + 样 为主 高 及培养可 膜炎 发现抗酸

杆菌

正常~数正常或正常 正常 特异性抗 病毒不同程清亮,─ ~ + 百,淋巴轻度增体阳性, 性脑度增高 个别微浑 为主 高 病毒培养 膜炎 可能阳性

数十~数增高或明显降低 多数降低 涂片墨汁 隐球高或很微浑,+ ~ 毛玻璃+ + + 百,淋巴明显增染色和培 菌性高 样 为主 高 养可发现 脑膜致病菌 炎 ???????????????????????????????????????????????????????????? ? 先天性甲状腺功能减低症 (congenital hypothyroidism, CH) 是儿科最常见的内分泌疾

病。 CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的 ? 临床表现

? 智力落后、生长发育迟缓、基础代谢率低下

? 起病时间

? 甲状腺缺如、酶缺陷:新生儿期、婴儿早期出现症状 ? 甲状腺发育不良:生后3~6个月出现症状 ? 甲状腺异位:生后数年后出现症状 ????1、新生儿期的表现

非特异性生理功能低下表现:

? 三超: 过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟 ? 三少: 少吃、少哭、少动

? 五低: 体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低 ????2、典型症状

? ??特殊面容和体态

头大,颈短,皮肤粗糙、面色苍黄,毛发稀疏、无光泽,面部粘液水肿,眼睑浮肿,眼距宽,鼻梁低平,唇厚,舌大而宽厚、常伸出口外。患儿身材矮小,躯干长而四肢短小,上部量/下部量>1.5,腹部膨隆,常有脐疝 ??神经系统症状

? 智力发育低下,表情呆板、淡漠,神经反射迟钝

? 运动发育障碍,动作发育如翻身、坐、立、走等均较延迟

??生理功能低下

? 精神差,较安静,活动少,对周围事物反应少--嗜睡,纳差,声音低哑

? 体温低而怕冷,脉搏、呼吸缓慢,心音低钝,肌张力低。肠蠕动慢,腹胀,便秘 ????3.地方性甲状腺功能减低症 “神经性”综合症

“黏液水肿性”综合症 ????4.TSH和TRH分泌不足

? 患儿常保留部分甲状腺激素分泌功能,因此临床症状较轻,但常有其他垂体激素缺

乏的症状:低血糖(ACTH缺乏)、小阴茎(Gn缺乏)、尿崩症(AVP缺乏)

? 儿科学填空题

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1.生长发育的一般规律是由上到下、由近到远、由低级到高级、由简单到复杂。 2.新生儿的体重为3kg,身长为50cm。 3.儿科个人史包括出生史、喂养史、生长发育史、预防接种史。 4.通过给易感者疫苗特异性性抗原,使体内产生免疫抗体的过程,称为主动免疫。 5.小儿时期初种乙肝疫苗的时间一般是出生时、一个月、6个月。 6.麻疹疫苗的初种时间是8个月,复种时间是7岁。 7.小儿给药方法有口服法、注射法、灌肠法、胃管鼻饲法。 8.药量计算方法有按体重计算、按年龄计算、按体表面积计算、按成人计算。 9.结核病的化疗原则是早期、联合、规则适量和全程。 10.母乳成分随产后不同时间而有所改变,可分为初乳、过渡乳、成熟乳、晚乳。 11.混合喂养分为补授法和代授法两种方法。 12.维生素D的两个羟化部位是肝脏、肾脏。 13.维生素D缺乏性手足抽搐搦的症状有惊厥、手足搐搦、喉痉挛。 14.添加辅助食品的原则是由少到多、由稀到稠、由细到粗、由一种到多种。 15.佝偻病患儿胸部畸形有肋骨串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸。 16.围产期,一般是指从妊娠28周至出生后7天的一段时间,此间的小儿称围产儿。 17.新生儿乳腺肿大在出生后3~5天出现,大多于生后2~3周消退。 18.新生儿出生后24小时内开始排泄胎粪,约于3~4天内排完,若超过24小时不见胎粪排出,应检查是否存在肛门闭锁。

19.影响胎儿生长发育的主要因素是母亲因素和胎儿因素两大类。

20.新生儿胆红素脑病常有听力障碍、眼球运动障碍、智能落后、手足徐动症等后遗症。

21.新生儿败血症的感染途径有产前宫内感染、产时感染、产后感染。

22.新生儿皮下脂肪组织中含饱和脂肪酸成分多,熔点高,低体温时易于凝固。 23.足月儿出生时已具备的原始反射觅食反射、允吸反射、握扶反射、拥抱反射。 24.小儿腹泻,病毒感染多见为轮状病毒,细菌感染以大肠杆菌为多见。 25.引起腹泻的主要的腹泻源性大肠杆菌有ETEC、EIEC、EPEC及EHEC。

26.腹泻安病程分型:急性2周以内,迁延性2周至2个月,慢性2个月以上。 27.脱水依程度分为轻度脱水、中度脱水、重度脱水。

28.小儿急性上呼吸道感染的两种特殊类型是疱疹性咽峡炎、咽结合膜炎。 29.面罩给氧,氧流量为2L/分~4L/分,鼻前庭给氧,氧流量为0.5L/分~1L/分。

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30.金黄色葡萄球菌肺炎易并发肺脓肿、脓胸、脓气胸。 31.急性肾小球肾炎的典型症状为乳肿、血尿、高血压。

32.肾病综合征的四大特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、重度浮肿、高胆固醇血症。 33.急性肾小球肾炎的病原菌是为A组β溶血性链球菌。

34.胚胎期造血分为中胚叶造血期、肝(脾)造血期、骨髓造血期三个阶段。

35.小儿血容量相对较成人多,新生儿血容量约占体重的10%,而成人血容量占体重的6~8%。

36.贫血程度的判定一般根据周围血血红蛋白级红细胞数分为轻、中、重、极重四度。 37.缺铁性贫血的治疗原则是却除病因、给予铁剂。

38.营养性巨幼细胞性贫血是由于缺乏维生素12或叶酸或同时缺乏所引起的一种大细胞性贫血。

39.化脓性脑膜炎的并发症硬脑膜下积液、脑室管膜炎、脑性低钠血症、脑积水。 40.脑膜刺激征包括颈强直、克氏征、布氏征阳性。 41.风湿热病理过程急性渗出期、增殖期、硬化期。 42.风湿热心脏炎表现包括心肌炎、心内膜炎、心包炎。

43.21—三体综合症的染色体异常可分为标准型、易位型、嵌合型。 44.先天性甲状腺功能减低症分为散发性和地方性。

45.原发综合征病理包括肺部原发灶、支气管淋巴结病灶、淋巴管炎。

46.勇于结核菌素试验的抗原制品有两种,即旧结核菌素(OT)和结核菌蛋白衍生物(PPD)。

47.结核性脑膜炎,根据临床表现,分为前驱(早)期、脑膜刺激(中)期、昏迷(晚)期。 48.抗结核药物中杀菌药物有异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、链霉素。

1岁以内的疫苗接种为:乙肝疫苗;卡介苗;脊髓灰质炎三价混合疫苗;百白破混合制剂;麻疹减毒疫苗

1岁婴儿的体重约(10kg)身高约(75cm)头围约(46cm)。 21-三体综合征患儿的主要临床表现为(智力低下)、(体格发育迟缓)、(特殊面容)。皮纹特点,伴发畸形。

ABO血型不合的新生儿溶血症需要换血时最适合的血液为(O型)红细胞和(AB)型血浆。 BW:出生一小时内的体重;BW<2500g为低出生体重儿; <1500为极低BW儿; <1000为超低BW儿;2500<=BW<=4000为正常出生体重;BW>4000为巨大儿

C常见的几种特殊生理状态:1生理性黄疸2马牙和螳螂嘴3乳腺肿大和假月经4新生儿红斑和粟粒疹

D单纯性肾病的主要表现为(大量蛋白尿)、(低蛋白血症)、(高脂血症)、(明显水肿)四大特点。

D胆红素脑病:即核黄脑 分为四期1警告期2痉挛期3恢复期4后遗症期 包括四联症 手足徐动 ,眼球运动障碍,听觉障碍4牙釉质发育不良 MRI更助于诊断,是新生儿溶血病的最严重并发症。

D动脉导管未闭分三型:管型,漏斗型,窗型 F法洛四联症的常见并发症(脑血栓)、(脑脓肿)和(感染性心内膜炎)。 F法洛四联症有四种畸形:(右心室流出道梗阻);(室间隔缺损);(主动脉骑跨);(右心室肥厚)。其中(右心室流出道梗阻)是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。

F房间隔缺损ASD分四型:1原发型ASD2继发型3静脉窦型4冠状静脉窦型 F肺炎合并心衰的诱因:肺动脉高压和中毒性心肌炎


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