合成皮质激素的原料：胆固醇
运输形式：大多数与血中皮质类固醇胶合球蛋白结合。
降解部位：肝脏
代谢产物主要有17-羟皮质类固醇 （17-OHCS）及17-酮类固醇（17-KS），由尿中排除。 这三类激素是由17个碳原子组成的四环烷，称类固醇激素。C17位有酮基者称17酮类固醇（17-KS）；C17位为羟基者称17羟基类固醇（17-OHCS）。 （二）糖皮质激素：
1.分泌调节：
其分泌主要通过下丘脑-垂体-内分泌腺轴来调节。 下丘脑分泌的促肾上腺皮质激素释放素（CRH）刺激垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）释放，ACTH刺激肾上腺皮质合成、释放皮质醇。
当血循环中皮质醇水平升高以后又对垂体和下丘脑发生反馈抑制。
由于ACTH分泌有昼夜节律，皮质醇受其调节，因而也呈脉冲式和昼夜节律分泌，清晨最高，午夜几乎为零。 2.生理功能：
糖皮质激素作用十分广泛，体内大多数组织的各种物质代谢都受它的调节。
（1）调节糖、脂肪、蛋白质三大代谢，促进糖原异生，增加肝糖原和肌糖原含量；促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成；促进脂肪分解等； （2）影响水电解质代谢，有弱的储钠排钾等作用；
（3）体内其他一些激素（如肾上腺激素、胰生糖素）需要有适当浓度的糖皮质激素存在，才能正常表达。
在高浓度的糖皮质激素状况，如用药或肾上腺皮质功能亢进时还可有抑制炎症、免疫反应等作用。 糖皮质激素是机体应激反应时释放的主要激素，因此，各种伤害性刺激均可通过高级神经中枢-下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴，促进糖皮质激素的分泌。
除垂体外，一些肿瘤，如肺燕麦细胞癌、胸腺癌、胰岛细胞癌、类癌、甲状腺髓样癌、嗜镉细胞瘤等也可分泌异源性ACTH，但这些异位肿瘤对ACTH的分泌既不受血液糖皮质激素水平的负反馈调控，也不受CRH促进。 3.肾上腺皮质疾病：
（1）肾上腺皮质功能亢进（皮质醇增多）：
最多见的是垂体ACTH分泌亢进所引起的库欣病。 病因为ACTH过多或肾上腺增生性病变，临床大量使用药物可致医源性的皮质醇增多症。
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2.肾上腺皮质功能减退：
肾上腺皮质功能减退症是指慢性肾上腺皮质分泌糖皮质激素不足产生的综合征。 （1）按病因可分类
①原发性肾上腺皮质功能减退症
又称Addison病，各种因素引起的肾上腺损伤如结核、手术、肿瘤等引起肾上腺皮质分泌不足所致。 ②继发性肾上腺皮质功能减退症，
是指丘脑垂体病变引起ACTH的分泌不足所致。 肾上腺皮质功能减退症多见于成年人，老年人和幼年者较少见；自身免疫所致者女多于男。
（2）肾上腺皮质功能减退引起的临床生化表现有：
临床可见心血管系统、消化系统、神经系统、生殖系统等功能低下。 由于血中糖皮质激素水平降低而负反馈引起垂体ACTH分泌增多。 3.肾上腺皮质功能紊乱的临床生化诊断（检测指标）
（1）24小时尿17羟皮质类固醇（17-OHCS）：
尿中17-羟皮质类固醇是指尿中C-17上有羟基的所有类固醇物质，
这类内源性物质在人类主要为肾上腺皮质所分泌的糖皮质激素，包括皮质醇、皮质酮、17羟孕酮、11-脱氧皮质醇等代谢物的总称。
尿中17-OHCS有80%来自皮质醇途径，因此17-OHCS浓度可反映血中皮质醇的含量。 参考值：
男 21.3～34.5μmol／24h
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女 19.3～28.2μmol／24h
②临床意义
17-OHCS 主要反映肾上腺皮质分泌功能。 升高：
肾上腺皮质功能亢进； 肾上腺皮质束状带肿瘤； 21-羟化酶缺乏症呈轻度至中度升高； 11-β羟化酶缺乏症尿17-0HCS也增加。 降低：
肾上腺皮质功能减退症； 垂叶前叶功能减退症； 甲状腺功能减退症； 全身消耗性的疾病。 ③测定方法：
17-OHCS测定多采用传统的Porter-Silber比色测定法，留样前应停用中草药、四环素和维生素B2等药物，以防干扰。
（2）24小时尿17酮类固醇（17-KS）测定：
尿内源性17-酮类固醇在男性约2／3来自于肾上腺皮质，1／3来自于睾丸，包括脱氢表雄酮、雄烯二酮等，所以其测定反映了肾上腺皮质和睾丸两者的功能，特异性较低。同时也存在和17-OHCS相似的影响因素，现已很少单独应用。 ①参考值
儿童 ＜3.5μmol／24h 成人 男 28.5～67.8μmol／L 女 20.8～52.0μmol／L 儿童低于成人，青春期高于成人水平。 ②临床意义
增高：肾上腺皮质功能亢进、垂体前叶功能亢进、睾丸间质细胞瘤、甲亢以及应用ACTH、雄性激素和皮质激素等药物之后。
降低：肾上腺皮质机能减退症、垂体前叶机能减退症、睾丸机能减退症、肝硬变、某些慢性消耗性疾病。
尿17-KS在反映肾上腺皮质功能方面不如17-OHCS和尿游离皮质醇，但当肾上腺癌伴或不伴Cushing综合征时，17-KS比17-OHCS增高更显著，而肾上腺腺瘤却倾向于降低或正常。 ③检测方法：
常规17-KS测定采用的是Zimmermann比色法，测定结果受很多因素影响，应严格按照操作规程进行。尿样采用浓盐酸（5ml）防腐。测定前病人应停服中药和四环素、维生素B2等带色素的药物。某些降压药、安定药对测定也有影响。 （3）血皮质醇及24小时尿游离皮质醇测定：
血皮质醇浓度直接反映肾上腺糖皮质激素分泌情况，而尿游离皮质醇量和血浆中真正具活性的游离皮质醇浓度呈正相关。这两个试验被推荐为检查肾上腺皮质功能紊乱的首选项目。但因为血浆皮质醇测定是包括了结合和游离的两部分，所以不能排除CBG和白蛋白浓度的影响。
皮质醇分泌还存在昼夜变化应加以注意。
皮质醇测定也受非肾上腺疾病的影响，各种原因的应激状态、营养不良、慢性消耗性疾病、慢性肝病、肥胖，还有多种可以干扰试验的药物和食物都可以影响结果，应加以注意。
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（通常认为24小时尿皮质醇测定不受昼夜节律的影响，能可靠地反映皮质醇的浓度，是皮质醇增多症诊断的金标准。）
临床上还可对血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）测定、ACTH兴奋试验抑制试验、肾素醛固酮系统的试验等协助诊断肾上腺皮质相关疾病。 习题：
调节促肾上腺皮质激素分泌的是 A.甲状腺激素释放激素（TRH） B.长激素释放激素（GHRH）
C.肾上腺皮质激素释放激素（CRH） D.性腺激素释放激素（GnRH） E.乳素释放激素（PRH）
[答疑编号500727130202]
『正确答案』C
第三节 下丘脑-垂体内分泌功能紊乱的临床生化
一、垂体分泌的激素：
垂体分泌的激素分为腺垂体激素和神经垂体激素两类（表3-13-1）。 表3-13-1 主要的垂体激素及生理作用
激素名称 腺垂体激素 生长激素GH 主要生理作用 促进机体生长 促肾上腺皮质激素ACTH 促进肾上腺皮质激素合成及释放 促甲状腺皮质激素TSH 促进促甲状腺激素合成及释放 卵泡刺激素FSH 黄体生成素LH 催乳素PRL 黑色细胞刺激素MSH 神经垂体激素 抗利尿激素ADH 催产素OT 促进卵泡或精子生成 促进排卵和黄体生成，刺激孕激素、雄激素分泌 刺激乳房发育和泌乳 促黑色细胞合成黑色素 收缩子宫，促进肾小管对水重吸收 促进子宫收缩，乳腺泌乳 上述激素均为肽类或糖蛋白，其中TSH、LH、FSH均是由α和β两个多肽亚基组成的糖蛋白，这三种激素的α亚基具有高度的同源性，氨基酸残基亦较接近，其生理活性主要取决于β亚基。用免疫化学法检测时易有免疫交叉反应而互相干扰。
二、下丘脑分泌的激素（见表13-2）
下丘脑可分泌不同的调节腺垂体有关激素释放的调节激素。下丘脑调节激素均是多肽，其作用通过其名称即可了解。
表3-13-2 下丘脑分泌的主要调节激素
激素名称 促甲状腺激素释放激素（TRH） 促性腺激素释放激素（GnGH） 主要生理作用（调节的垂体激素） TSH（主要），GH，PRL，FSH LH，FSH
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促肾上腺皮质激素释放激素（CRH） ACTH 生长激素释放激素（GHRH） 生长激素抑制激素（GHIH） 催乳素释放激素（PRH） 催乳素抑制激素（PIH） GH GH（主要），TSH，ACTH，PRL PRL PRL 黑色细胞刺激素释放激素（MRH） MSH 黑色细胞刺激素抑制激素（MIH） MSH 下丘脑-腺垂体激素主要受腺体各种促激素作用的靶腺分泌的激素负反馈作用来调节，生长激素的促生长作用必须通过生长调节素（SM）的介导作用，也有认为GH的代谢调节作用也依赖于SM。
三、生长激素功能紊乱的生化诊断
生长激素是由垂体前叶一种特殊的分泌细胞产生的含有191个氨基酸的多肽激素。 它的生理功能为不仅刺激长骨的生长和各种软组织器官的生长，而且影响糖、脂肪的代谢，具有致糖尿病的作用。 垂体释放生长激素受下丘脑两种激素的控制，即生长激素释放素和生长激素释放抑制素。
（一）生长激素功能紊乱 1.生长激素缺乏症：
生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于下丘脑-垂体GH-SM中任一过程受损而产生的儿童及青少年生长发育障碍。 按病因可分为：
（1）原因不明；
（2）遗传性生长激素缺乏症； （3）继发性生长激素缺乏症。
临床表现为发育迟缓、身材矮小，但尚匀称、智力一般正常。可别于呆小症。 2.巨人症及肢端肥大症：
由生长激素分泌过多而致。若发病于生长发育期，则为巨人症；若在成人时，则为肢端肥大症。
创伤、麻醉、糖尿病、肾功不全、低血糖也可引起GH升高。 （二）生长激素功能紊乱的生化检查
1.血浆生长激素测定：
若测定结果远超出正常水平，结合临床症状，有助于巨人症及肢端肥大症的诊断，但由于GH分泌的时间性和半寿期仅20分钟，所以要注意取血和测定中需注意的问题。 2.动态功能试验：
属GH释放的兴奋试验，有运动刺激试验和药物刺激试验。
均是在给刺激前、后取血测定GH水平，结合临床判断结果。 3.GH分泌抑制实验：
对于怀疑巨人症或肢端肥大症患者，可以考虑进一步作高血糖抑制GH释放试验。 正常人服葡萄糖后，血清GH应降至2μg／L以下，或在基础对照水平50%以下，但垂体腺瘤或异源性GH所致巨人症及肢端肥大症者不会被明显抑制，最低浓度在5μg／L以上。 本试验也可有假阴性出现，应加以注意。
4.SM-C及SM结合蛋白测定：
由于SM-C（生长调节素-C）的血浆浓度不随GH分泌的脉冲式波动而变化，水平比较稳
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