第一章 原发性肾小球疾病
第一节 原发性肾病综合征
一．原发性肾病综合征定义
肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(≥3.5g/d)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和遗传性， 诊断原发性肾病综合征必须先排除继发性肾病综合征。
二．原发性肾病综合征诊断标准
1. 符合（1）尿蛋白≥3.5g/d；（2）血浆白蛋白≤30g/L；（3）
水肿；（4）高脂血症。其中（1）（2）两项为诊断所必需。
2. 排除引起肾病综合征的继发性因素和遗传性因素，如
系统性红斑狼疮性肾炎；肝炎相关性肾炎等。 难治性肾病综合征诊断标准
（1）激素抵抗型：足量激素治疗8~12周无效者； （2）激素依赖型：激素减量至一定程度即复发： （3）常复发型：半年内复发2次，或1年内复发3次；
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三．鉴别诊断
需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征病因主要有： 1． 过敏性紫癜性肾炎； 2． 系统性红斑狼疮肾炎； 3． 糖尿病肾病； 4． 肝炎相关性肾炎； 5． 肾淀粉样变性；
6． 淋巴瘤或实体肿瘤相关性肾病； 7． 骨髓瘤性肾病；
四、一般检查
（一）常规必查项目： 尿液分析 血液分析 大便常规＋潜血
24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相 生化八项 肝功八项 血尿酸 血肌酐 血清光抑素C 视黄醇结合蛋白 血脂八项
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血沉 凝血四项 免疫五项 κ链、λ链 抗核抗体
抗双链 DNA 抗体 ENA七项 血管炎四项 抗肾小球基底膜抗体 乙肝两对半 肝炎五项 血抗HIV 梅毒确证实验 血型鉴定
肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。 （暂无项目：血清蛋白电泳） （二）选查项目： 甲状旁腺素 血清铁 铁蛋白 转铁蛋白 总铁结合力
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维生素B12 尿本周氏蛋白 肿瘤标志物组合 前列腺抗原组合 鳞癌抗原（SCC） 餐后 2 小时血糖。
（暂无项目：血免疫固定电泳（本-周氏）、尿免疫固定电泳（本-周氏）、血冷球蛋白、叶酸、） 五、 辅助检查 （一）常规必查项目
1. 泌尿系及及肝胆胰脾超声检查 2. 胸部X线检查 3. 心电图检查 （二）选查项目 1. 超声心动图检查
2．眼底检查、胃镜、肠镜、全身骨平片、PET-CT，
六、原发性肾病综合征治疗
（一）一般治疗 注意休息，避免感染。 （二）利尿消肿
1. 限水限钠（<3.0g/d）。
2. 轻度水肿限水限钠效果欠佳者可用口服利尿剂治疗，
如氢氯噻嗪，安体舒通等，肾功能不全者慎用。
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