须限制液体摄入量。氮质血症时应限制蛋白质摄入。 3. 感染灶的治疗:青霉素或链球菌敏感抗菌药物治疗
10~14天。反复发作慢性扁桃体炎者在病情稳定后可考虑扁桃体切除术,术前、术后应用青霉素2周。 4. 利尿剂的应用:少尿、水肿、高血压患者可适当利尿,
可选用芙塞米或噻嗪类利尿剂,谨慎使用渗透性利尿剂和贮钾利尿剂。
5. 降压药物的使用:有高血压者可适当选用降压药物治
疗。
6. 及时处理心功能衰竭、高血压脑病和急性肾衰竭,有
透析指征者应及时给予过渡性透析治疗。
7. 对链球菌感染患者,宜及早给予青霉素治疗2~3周
并密切观察尿常规变化。
第三节 急进性肾小球肾炎
一、定义
急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合症、肾功能恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。
二、诊断依据
临床表现为血尿、蛋白尿、少尿和肾功能急剧恶化。本病的诊断依靠肾活检,肾活检显示新月体形成的肾小球
15
数目占全部肾小球数目的50%以上即可诊断为新月体肾炎。同时检查血抗GBM抗体(I型)、p-ANCA
(MPO-ANCA)和c-PCNA(PR3-ANCA)(III型),以协助分型。免疫荧光对进一步分型有重要作用。
三、鉴别诊断
原发性急进性肾小球肾炎应与下列疾病鉴别: 1. 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病 2. 引起急性肾炎综合征表现的其他肾小球病
四、一般检查 (一)常规必查项目: 尿液分析 血液分析 大便常规+潜血 尿红细胞位相 生化八项 肝功八项 血尿酸 血肌酐 血清光抑素C 视黄醇结合蛋白 血脂八项
16
血管炎四项 凝血四项
抗肾小球基底膜抗体 乙肝两对半 肝炎五项 血抗HIV 梅毒确证实验 血型鉴定
肾穿刺活检:无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。 (二)选查项目: 血沉 CRP RF C3
抗dsDNA抗体和ANA抗体 (暂无项目:血冷球蛋白测定)
五、辅助检查 (一)常规必查项目: 1. 2. 3.
泌尿系超声检查 胸部X线检查 心电图检查
17
(二)选查项目: 1. 2. 3. 六、治疗 (一)治疗原则
尽早明确诊断,一旦确诊或高度疑似,应给予积极治疗。根据免疫病理分型,制定合理的治疗方案。在治疗过程中,密切观察疗效,必要时调整治疗方案。同时注意药物副反应及合理支持治疗。 (二)具体治疗方案 1. 诱导缓解
(1) Ⅰ型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 首选血浆置
换。通常每日或隔日1次,每次置换血浆2~4L,直至血清抗GBM抗体转阴、病情好转。如无抗GBM抗体检测,一般需置换14天。该疗法需配合糖皮质激素及细胞毒药物,以防止反跳,可采用甲泼尼龙加环磷酰胺冲击治疗。糖皮质激素和细胞毒药物的使用参见Ⅲ型非免疫复合物型急进性肾炎的治疗。在决定细胞毒药物剂量时需结合患者病情、年龄和肾功能综合考虑。
(2) Ⅱ型免疫复合物型急进性肾炎 对于免疫复合物
18
胸部CT检查 血气分析 鼻或喉部活检
型急进性肾炎一般不用血浆置换,但对于继发于系统性红斑狼疮或冷球蛋白血症的新月体肾炎,血浆置换可以去除血中的自身抗体或冷球蛋白。一般多采用糖皮质激素加细胞毒药物治疗,疗程取决于基础疾病。
(3) Ⅲ型非免疫复合物型急进性肾炎 血浆置换主要用
于需要透析支持者或有肺出血者。非免疫复合物型急进性肾炎的免疫抑制剂使用原则基本上同ANCA相关血管炎:糖皮质激素1.0mg/kg.d口服,使用8周后每周减量5mg至维持剂量
(0.25mg/kg.d);对于肾脏有显著活动病变(毛细血管袢坏死、新月体形成和大量炎症细胞浸润)并伴有短期肾功能恶化者,给予甲泼尼龙(MP)0.5g~1.0g,静脉滴注,每天一次, 连续3天;环磷酰胺0.5~1.0g/m2,静脉注射,每月注射一次至基本缓解(一般3~6个月)或环磷酰胺1.5~2.0mg/kg.d,口服至基本缓解(一般3个月)。
(4) Ⅳ型即抗GBM肾炎中ANCA阳性 治疗方案同
Ⅰ型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎,但因此型可能较I型容易复发,因而免疫抑制剂的疗程可能需要较长。
(5) Ⅴ型即非免疫复合物型急进性肾炎中ANCA阴性
治疗方案同Ⅲ型非免疫复合物型急进性肾炎,但因
19