1、常见病因
1）血管病，Wallenberg综合征 1.病变侧Horner 2.病变侧共济失调 3.眼震。眩晕
4.声音嘶哑。吞咽困难
5.病变侧面部感觉障碍（剥洋葱） 6.对侧躯干浅感觉障碍
2）炎症：肿瘤，变性：肌萎缩侧索硬化、OPCA 3）自身免疫疾病：肌炎、重症肌无力 颅神经总表三
神 经 行 程 功 能 感受和效应器
副神经Spinal accessory 从枕大孔入颅，从颈静脉孔出颅 躯体运动 斜方肌，胸锁乳突肌
舌下神经Hypoglossal n. 舌下神经管 躯体运动 所有舌肌
第四节 神经系统检查
一、反射
1、反射:机体对外界刺激所产生的答应性反应 （1）反射弧: 参与每一反射的全部结构 （2）组成---5部分 1）感受器
2）传入神经纤维 3）中间神经元 4）传出神经纤维 5）效应器
反射类型
1）条件反射：非先天性，必须通过大脑皮质来完成的。 2）非条件反射：先天性。 3）正常反射： 2、浅反射与深反射
浅反射：刺激皮肤、粘膜或角膜等身体浅表感受器引起的反射。 1）深反射：肌肉，肌腱和骨膜的反射。
2）病理反射：是指中枢神经系统损害时，因大脑抑制的解除，出现的一些原始反射。习惯上，病理反射主要指巴彬斯基征（Babinski征）。 常用反射的神经节段
1）浅层反射（皮肤粘膜反射） 2）腹壁反射 3）上:T7~8 4）中:T9~T10 5）下:T11~T12， 6）提睾反射:L1~L2
7）足跖反射:S1~S2 8）肛门反射:S4~S5
9）深层反射（肌腱骨膜反射） 10）二头肌腱反射：C5~C6 11）三头肌腱反射：C6~C7 12）膝腱反射：L2~L4 13）跟腱反射：L5~S2。 3、病理反射 1）面部病理反射 2）吸吮反射， 3）掌颏反射。 4）上肢病理反射： 5）Hoffmann 征
6）强握反射（grasp reflex） 7）下肢病理反射: 8）Babinski 征： 9）Chaddock 征 10）Oppenheim 征； 11）Gordon 征,
12）脊髓自动反射（Marie-Foix征）： 13）在脊髓横贯性损害时，针刺病变以下的皮肤，引起单肢或双肢髋，膝，踝部的屈曲，和Babinski征样足趾动作。 14）脊髓总体反射: 15）若双侧屈曲，伴有腹肌收缩，膀胱和直肠排空，及病变以下竖毛，出汗，皮肤发红，则称总体反射。
各种反射障碍的临床意义 16）病理反射：
17）是锥体束受损最重要的特征性表现。 18）昏迷、麻醉或深睡等大脑皮层调节功能被抑制的情况下，出现双侧对称性Babinski征。在1岁以下的婴儿，由于锥体束未发育成熟，也可出现Babinski征。 ①深反射
1）深反射亢进： 2）锥体束损害。
3）运动神经元兴奋性高的正常人腱反射可出现对称性的、普遍活跃，
4）也见于神经官能症、甲状腺机能亢进、破伤风等神经肌肉兴奋性增高的患者。 5）周围神经疾病初期的“刺激”征也可出现短暂性深反射亢进。 6）深反射减弱或丧失：
7）周围神经损害，前根和后根，前角损害。
8）深昏迷、深麻醉、深的睡眠、大量镇静药物、脑脊髓损伤的神经断联休克期也可使深反射对称性的消失或减弱。 ②浅反射
1）浅反射亢进：罕见。红核病变。
2）浅反射减弱或丧失：因浅反射孤的中断和锥体束损害所致。
3）一侧浅反射减低或丧失见于对侧上运动神经元麻痹或同侧下运动神经元麻痹。 4）双侧浅反射减低或丧失可见于昏迷，麻醉，深睡，1岁内婴儿，腹部外科手术，及腹壁松弛者，如肥胖、老年和多产妇女。 4、脑膜刺激征。
1）包括颈抵抗，Kernig征和Brudzinski征。
2）出现脑膜刺激征是由于脑膜和脊神经根受刺激，引起其相应肌肉反射性痉挛
二、腰椎穿刺。
1）用于神经系统疾病的诊断和治疗。 2）适应症。
3）临床怀疑中枢神经系统感染性疾病，脑血管病，变性疾病，脊髓病变。 4）锥管内注射药物和引流。 5）禁忌症。 6）颅高压。
7）后颅凹占位性病变。 8）高颈髓压迫性病变。 9）穿刺局部有感染者。 10）压力：80－180mmH2o。 11）无色透明。
12）细胞数：0－5个，大于10个为异常。
13）蛋白质：0.145－0.45g L增高见于CNS感染，肿瘤，脊髓压迫症以及GBS。 14）糖：2.5－4.4mmol L，明显减少见于化脑，轻中度减少见于结脑，真菌性脑膜炎或脑膜癌病。
15）氯化物：120－130 mmol L，减少见于细菌性或真菌性脑膜炎。 什么是周围神经
中枢神经系统与感受器、效应器之间的联系是周围神经，这种联系通过周围神经系统的传入和传出神经来实现的。包括与脑和脑干相连的颅神经和与脊髓相连的脊神经。 周围神经病变的一般症状和体征
周围神经系由感觉、运动、植物神经纤维混合组成，并参与组成反射弧。周围神经损害后出现根性或末梢性的： 1、感觉改变 2、运动改变 3、反射改变
4、植物神经功能改变
一、感觉症状：
损毁病变：表现为感觉减退或消失。
刺激病变：表现为疼痛、感觉过敏、感觉异常、感觉过度。 举例：三叉神经痛（Trigeminal Neuralgia） 此病在40-50岁为发病高峰，表现为： 1、疼痛特征：突发的（无先兆）、短暂的（几秒到2分钟）、剧烈的（电击样）疼痛。少数病人出现痛性抽搐。发作间期正常。
2、疼痛部位：固定在三叉神经的单侧一枝，以2和3 枝最多。有板机点，触动此点可诱发。
3、神经体征：没有阳性发现。
二、运动症状：
损毁症状：表现为肌萎缩、肌张力低下、肌肉或肌群的完全性或不完全性瘫痪。软瘫。 刺激症状：表现为肌肉震颤，束颤，反射性僵直及挛缩。 举例：面神经炎（Facial neuritis）
此病在20-50岁最多见，表现为突然出现的：
1、一侧面肌麻痹：表现为眼睑不能闭合，眼下视露出白色的巩膜（Bell现象）。病侧鼻唇沟浅，示齿口角偏健侧。
2、累及鼓索神经：伴随出现舌前2/3味觉丧失。 3、镫骨肌枝以上：伴随出现味觉损失和听觉过敏。
4、膝状神经节：伴随出现出现味觉损失和听觉过敏，乳突疼痛、外耳感觉减退和外耳道疱疹（Hunt综合征）。
三、反射改变
损毁症状：表现为腱反射减退。 刺激症状：表现为腱反射亢进。
四、植物神经功能改变：
植物性传入神经的损毁现象表现为泌汗、血管运动及营养障碍。
植物性传入神经的刺激现象出现自发性痛，如幻肢痛、灼性神经痛、感觉异常、感觉倒错等，如侵及去向内脏的神经，可有内脏危象或平滑肌功能障碍。
第一节 特发性面神经麻痹
第二节 三叉神经病
第三节 急性炎性多发性神经根神经病（GBS）
GBS定义，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，急性或亚急性发病，迅速进展，大多可恢复，是一种自身免疫性疾病，周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分可伴有远端轴索变性。
一、病因
尚未完全阐明，一般认为属迟发型超敏性自身免疫病。类似于T淋巴细胞介导的实验性变态反应性神经病，致病因子可能为针对周围神经髓鞘的抗体。
病前有上呼吸道或肠道感染症状，如空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体。
二、病理改变
1、周围神经髓鞘脱失或轴索损害 2、炎细胞浸润
三、临床症状 一般情况
1、运动障碍 2、感觉障碍 3、反射异常 4.植物神经障碍 一般情况
1、发病年龄：本病发病年龄以20-50岁为多。儿童也不少见。 2、发病季节：多发生于春秋两季，多为散发。
3、全身症状：在神经系统症状出现前的数天，一般1-4周，出现非特异性感染症状，最常见的是上呼吸道症状及消化道症状，亦可继发于其他的病毒感染之后。少数有免疫接种史。
1、运动障碍
1.首发症状常为四肢对称性弛缓性瘫痪。 2.腱反射减弱或消失 3.病理反射阴性
4.严重者累及呼吸肌出现呼吸肌麻痹，为本病最严重的威胁。发生的时间:7天。人工呼吸持续时间: 50%<3周 颅神经损害
50-90%病人有颅神经麻痹，最常累及运动性颅神经， 1.面神经（VII）麻痹最多见（85%），尤其在成年人。对称性面肌瘫痪和肢体无力平行出现，非对称性出现在疾病晚期。
2.其次为舌咽、迷走神经麻痹，常见于儿童 3.眼外肌、舌肌以及咀嚼肌也可受累 2、感觉障碍 Sensory 1.感觉异常，一般比运动障碍轻，表现为肢体远端感觉异常和或手套、袜套样感觉减退。 2.疼痛
70%显著，伴随神经病开始出现在后背、臀部，表现为肌痛，偶尔存在根性疼痛。在静止状态下出现肌痛，腓肠肌较为常见 3、腱反射消失
早期70%的病人出现腱反射消失，在第1周进行性降低
跟腱反射消失最常见，在疾病过程中所有的腱反射存在提示其他疾病。 脊膜刺激征：Lasegue及Kernig氏征可呈阳性。 4、植物神经障碍 Autonomic
常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍，少数病人有心肌损害或并发肾炎。 1.血压出现一过性的升高或降低，对降压药物敏感性增加 2.心律失常
3.尿失禁; 在 10%到15% 出现括约肌症状 4.肠梗阻
四、实验室及辅助检查 1、脑脊液（CSF）检查
80%的病人出现CSF蛋白细胞分离现象，即CSF中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加。 早期（1-2天）85%正常。在第1周末66% 升高。第二周起出现蛋白细胞分离现象，82%。病程第4-5周可高达100-1000mg%。