CSF中糖与氯正常。细胞在90%的病人正常， 2、神经电生理检查
对周围神经进行电生理检查应当选择多根神经，在疾病的早期电生理改变主要集中在运动神经，和临床表现一致。
髓鞘损害为主的电生理改变神经传导速度下降，潜伏期延长，部分病人出现动作电位的波幅下降，提示存在轴索损害或GBS的轴索型。
一周内仅F波和H反射的延迟或消失，提示神经根损害。 五、诊断标准：
1、发病前1-周内半数患者存在呼吸道和肠道感染病史
2、急性起病，病情进行性加重，在数天到2周达高峰，不超过4周。病后2-4周进入恢复期，也可迁延数月恢复。
3、四肢下运动神经元性、对称性瘫痪，少数不对称。 4、轻微的末梢性感觉障碍。 5、腱反射减弱或消失。
6、可以合并植物神经功能障碍。 7、有或无运动性颅神经麻痹。 8、CSF的蛋白细胞分离现象
9、电生理检查发现神经传导速度明显减慢。 10、除外其他疾病 六、鉴别诊断 n 急性脊髓灰质炎 n 重症肌无力 n 周期性瘫痪
n 多发性神经炎（Polyneuritis）或神经病（Polyneuropathy） 1、脊髓灰质炎：急性起病的肢体迟缓性瘫痪 GBS 脊髓灰质炎
发热和软瘫 无发热出现软瘫 发热后数日，退热后软瘫 疾病经过 发病迅速，1-2周内达高峰 迅速，2-3天达高峰 运动异常 四肢肌无力，晚期肌萎缩 一侧，早期肌萎缩 颅神经受损 有 无 感觉障碍 有 无
脑脊液 细胞蛋白分离 细胞和蛋白升高 后遗症 极少 常有
2、重症肌无力也可出现四肢无力 但一般起病较慢 有病态疲劳性 无力每日有波动性 新斯的明试验阳性
3、GBS和周期性麻痹（Periodic paralysis） GBS 低钾性周期性麻痹
病因 感染后自身免疫病 离子通道病，甲亢 病前感染 有 无
病程经过 发病快，恢复慢 发病快，恢复快 反复发作 偶见 频繁
肢体瘫痪 四肢软瘫 四肢软瘫 呼吸肌麻痹 有 罕见 颅神经麻痹 有 无 末梢型感觉障碍 有 无 CSF蛋白细胞分离 有 无 血钾 正常 低
周期性麻痹是一组以发作性的肢体肌无力为临床特点的离子通道病。病变部位在骨骼肌，临床表现为发作性四肢肌肉弛缓性瘫痪
七、治疗 Treatment： （一）急性期 1、支持疗法：
2、免疫调节：IVIG和血浆置换 3、预防和治疗合并症。 4、呼吸肌瘫痪的治疗。 （二）恢复期
加强肢体的功能锻炼。 1、急性期支持疗法：
在本病急性期支持疗法尤为重要，对于增强病人抵抗力，防止病情恶化起一定作用。 避免应用抗高血压药物。
2、免疫调节治疗 Immunomodulation 丙种球蛋白静脉注射（IVIgG），0.3g/Kg连续应用5天。 血浆置换疗。 两种方法适应症： （1）病人不能行走。 （2）在发病2周内。
（3）结合病人和疾病的个体特点。 （三）急性期防治合并症
1、特别注意肺炎、心肌炎和心力衰竭的发生 2、预防褥疮 3、预防肢体畸形
（四）急性期呼吸困难的治疗： 1）急性进展病人严密观察呼吸肌运动的情况及生命体征的变化，早期发现呼吸肌瘫痪。 呼吸机应用的适应症 1、病程迅速进展 2、球部功能异常 3、双侧面肌无力 4、植物神经功能障碍
5、肺功能测试发现肺活量<20ml/kg，从基线下降>30%: 肺活量或呼吸压力 2）恢复期治疗， 加强肢体的功能锻炼
配合理疗促进瘫痪肌的恢复 针灸治疗
（五）病程与预后
急性期一般2-4周，病情发展至高峰后逐渐趋于好转，恢复期1-2月，个别恢复较慢的病人，慢性期可迁延1~2年。 第一节 脊髓压迫症
学习重点：脊髓压迫症的临床表现 椎管的解剖结构
脊髓的神经束和灰质
脊髓压迫症的概念
脊髓压迫症是由于椎管内出现异常占位病变导致脊髓损伤的一组疾病。 病变多为进行性发展
出现不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞，表现为病损水平和以下的肢体瘫痪、感觉缺失和以膀胱、直肠功能障碍为主要表现的植物神经功能损害
脊髓压迫症
一、发病原因 1.原因
脊柱病变：外伤，结核 脊膜病变
脊髓和神经根病变——肿瘤、炎性肉芽组织、血肿
2.病理和临床的关系
脊髓传导运动的神经到骨骼肌
感觉纤维从身体感受器官传导信号到脑
脊髓受压阻断传导通路导致出现横贯性脊髓损害的临床表现，包括： -神经根刺激症状
-运动、感觉、反射改变， -直肠和膀胱功能异常 -脊膜刺激症状。
3.影响脊髓症状的几个因素 1）压迫的速度：急性或慢性
2）病变的部位：髓内、髓外和硬脊膜外
3）脊髓耐受力：灰质大于白质，细纤维大于粗纤维 4）循环的影响：脑脊液和血液循环障碍
二、临床症状（考试重点） （一）临床表现 -神经根症状 -肢体无力
-受累平面以下感觉消失 -反射改变 -植物功能障碍 -脊髓膜刺激症状
（二）临床表现的一般规律 ?急性
-脊髓横断和半横断，伴随脊髓休克 ?慢性：
-早期的神经根和脊膜刺激期 -中期的脊髓压迫期 -后期的脊髓横断期
?损伤平面的表现以及平面下的表现 1.单侧神经根症状
分布区自发性的疼痛或感觉异常，为刀割或电击样多位一侧，有时有束带感。 多见于髓外病变，累及后根.
2.病变平面以下的感觉障碍： 同侧的深感觉和对侧的浅感觉
（1）髓外病变的感觉障碍由下向上发展
（2）髓内病变
感觉障碍由上向下发展。病变节段出现分离性感觉障碍。 后角一侧痛温觉障碍，触觉保存，即痛触觉分离。
（3）马鞍回避
髓内病变感觉障碍自病变节段向下发展，“鞍区”感觉保留至最后才受累，成为马鞍回避。
（4）脊髓横贯损害： 传导束型分布，各种感觉障碍 双侧后索和脊髓丘脑束损害。
3.四肢无力
-脊髓前角细胞和前根损害 -脊髓锥体束损害的表现 -脊髓横贯性损害
（1）脊髓前角和前根损害：
瘫痪分布于病变节段区，出现下运动神经元损害的特点，如： –弛缓瘫痪 –肌肉萎缩 –肌束颤动 –肌张力低
（2）脊髓传导束性损害
锥体束损害导致病变节段以下出现 -痉挛瘫痪 -肌张力高 -无肌萎缩
-无肌束颤
（3）脊髓横贯型损害 损害平面以下截瘫，
脊髓休克症状见于急性脊髓横贯型损害的早期（一般2周）。 先：肢体弛缓性瘫痪。 后：上运动神经元麻痹。 4.反射改变
病变平面出现腱反射减低
平面以下早期包括病理反射在内的所有反射消失（脊髓休克期），
晚期出现锥体束征（腱反射亢进、腹壁反射和提睾反射消失、病理反射阳性。） 5.植物神经功能障碍
（1）膀胱和直肠功能障碍。
锥体束：早期出现二便潴留，后期出现自律膀胱 圆锥脊髓：大小便失禁。
（2）肢体皮肤出汗和营养改变 6.脊髓膜刺激症状
脊柱局部自发或扣击疼痛
三、辅助检查
A.血常规检查：一般正常，感染可以升高
B.血清学检查：针对结核病、HIV感染以及梅毒检查。 C.脊髓传导速度检查。
D.脑脊液检查：出现锥管梗阻、蛋白升高，细胞数在感染情况下升高 E.脊柱X线检查：可以发现锥管狭窄 F.MRI
发现占位病变的部位以及和脊髓的关系
四、诊断要点 1.诊断要点
（1）起病缓慢，进行性加重 （2）早期单神经根症状。
（3）缓慢出现脊髓部分到横贯损害症状。 （4）脑脊液检查发现梗阻和高蛋白。 （5）MRI检查发现占位病变。 2.定位诊断 1）纵向定位
根据感觉、运动和反射改变的部位确定水平 2）横向定位
症状发展的规律确定在脊髓内外
部位 根痛 感觉平面 肢体无力 锥体束征 其他 高颈髓 枕颈 枕颈以下 臂腿 臂腿 呼吸困难