神经病学-2011执业医师考试保过复习班内资打印版(6)

2019-04-14 20:12

颈髓 肩或臂 肩臂以下 臂腿 臂腿 Horner 胸髓 胸腹 胸腹以下 腿 腿 腰髓 腿 腿 腿 腿

圆锥 骶、会阴 骶、会阴 无 无 二便失禁 马尾 腿骶会阴 腿骶会阴 腿 无 脊髓压迫症横向损伤的表现

部位表现 髓内 髓外 硬膜外 根痛 少 多 有,脊膜刺激 运动障碍 双侧 单侧 单侧 感觉障碍 下行 上行 上行 二便障碍 早 晚 晚 CSF蛋白 轻 高 较高 MRI 髓内占位 髓外 硬膜外 脊髓半侧型损害:Brown-Sequard 综合征 ?损害平面以下:

-同侧中枢性瘫痪-皮质脊髓束受损; -同侧深感觉障碍-后索受损;

-对侧痛温觉障碍----(交叉后的)脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束。 ?脊髓横贯型损害 三大主征:

(1)损害平面以下截瘫,

(2)损害平面以下传导束型各种感觉障碍 (3)大小便障碍。 ?脊髓休克:

急性脊髓横贯型损害的早期(一般2周) 表现下运动神经元麻痹,肢体弛缓性瘫痪。

五、鉴别诊断

1)脊髓血管畸形:

病急、截瘫,病前间歇跛行 2)急性多发性神经根神经炎:

病急、四肢无力,下肢疼痛,无二便异常和感觉平面 3)急性横贯性脊髓炎 病急,出现横贯损害 4)肌萎缩侧索硬化

发病慢,四肢无力和病理反射,无感觉平面和二便异常

六、治疗和护理原则 ?保留脊髓的功能 ?预防并发症 ?恢复期康复训练 1.手术治疗 解压 切除病变

2.护理

维持各种代谢的平衡 预防褥疮 呼吸道通畅 导尿 通便 3.康复

早期进行被动的瘫痪肢体活动,保持肢体功能位置,防止关节挛缩和足下垂。 恢复期鼓励病人进行积极的锻炼和主动活动。医.学.全.在.线.网.站.提供 保持心理健康,配合按摩促进康复。 4.预后

因病变部位、性质和发展速度的不同而异。 速度快预后差 髓内预后差 恶性差

第二节 急性脊髓炎

学习重点:脊髓炎的临床表现 脊髓的解剖结构

脊髓炎概念

脊髓炎是脊髓的炎症。是由于病毒、细菌、等生物源性感染或感染诱导的自身免疫异常而导致脊髓灰质和/或白质的炎性病变。

由于在脊髓的病变为横贯性,故称为横贯性脊髓炎

临床特征是病损以下的肢体瘫痪、感觉缺失和植物神经功能损害。 病理特点是病变区炎性改变,出现神经细胞坏死和白质血管周围脱髓鞘、炎细胞浸润和胶质细胞增生。 脊髓炎分类

1.急性:急性脊髓灰质炎和急性特发性脊髓炎 2.亚急性:亚急性坏死性脊髓炎

3.慢性:病毒性、结核性、梅毒性和肉芽肿性脊髓炎

急性特发性脊髓炎

一、发病原因

横贯性脊髓炎可以孤立或出现在其他疾病。 伴随其他疾病,发病和急性感染或一次感染过程有关,是伴随其他疾病的横贯性脊髓炎 如果不出现在上述情况(原因不明),提示为特发性横贯性脊髓炎。 1.伴随其他疾病的横贯性脊髓炎 1)感染相关:

病毒:肺炎支原体 梅毒、结核 2)接种后

包括狂犬病和牛痘 3)系统性自身免疫病

SLE、干燥综合征、结节病、多发性硬化、副肿瘤综合征 2.特发性横贯性脊髓炎 原因不明

可能和免疫异常有关

免疫系统受到异常刺激产生对脊髓的攻击,引起炎症。是免疫系统针对脊髓产生的异常活动的结果。

二、病理改变 1.急性期:

神经细胞变性,脱髓鞘改变;

炎细胞浸润、泡沫细胞和小量出血; 神经胶质增生和血管壁增厚。 2.慢性期:

神经细胞和纤维消失,胶质细胞增生。 3.病理和临床的关系

脊髓传导运动的神经到骨骼肌;感觉纤维从身体感受器官传导信号到脑,脊髓内的炎症阻断传导通路导致出现横贯性脊髓损害的临床表现,包括:肢体无力、感觉障碍、直肠和膀胱功能异常、背痛和神经根刺激症状。

三、临床症状(考试重点) 一般临床特点 -胸髓损害的表现 -颈髓损害的表现 -腰和骶髓损害的表现 1.一般临床特点 ?发病年龄和季节:

多见于青壮年,冬末春初和秋末冬初。 ?起病形式:

散在起病、急,几小时-1周内。45%的病人24小时内 ?前驱症状:

低热、不适、上呼吸道感染和腹泻症状。 2.脊髓症状 -下肢无力

-受累平面以下感觉消失 -环绕躯干的束带样感觉异常 -植物神经功能障碍 -反射改变

1)下肢无力,少数病人伴上肢无力。 ?早期出现脊髓休克现象 迟缓性瘫痪 各种反射消失 病理征引不出

?后期出现痉挛性瘫痪

2)受累平面以下感觉消失,出现痛、温觉消失,震动觉和关节位置觉减退或消失。 3)反射改变,病变平面出现腱反射减低,平面以下早期可以低,晚期亢进。

4)植物神经功能异常

膀胱和直肠功能障碍,出现二便潴留,后期失禁。 下肢出汗减少。血压波动

5)环绕躯干的束带样感觉异常,此处可对触觉非常敏感。脊髓病变部位的不同,症状与体征各异。

3.合并症 1)肺炎

2)褥疮:常发生于骨骼隆起处(骶部、股骨粗隆、足跟等)。 4.胸髓(70-74.5%)

?运动:最初为下肢力弱,迅速进展而成截瘫。早期为弛缓性瘫痪,而后出现痉挛性瘫痪

?反射:早期出现深、浅反射消失,病理反射不能引出。此后深反射迅速复现和亢进和病理反射。

?感觉:病变水平下各种感觉皆减退或消失。

?植物神经:出现直肠与膀胱的麻痹,初为尿与大便潴留,其后为失禁。下肢出现血管运动障碍,如水肿、少汗或无汗。 5.颈髓(12.7-13%)

?运动:弛缓性瘫痪见于上肢,痉挛性瘫痪见于下肢。病变若在高颈髓(颈髓3.4)则为完全性四肢瘫且有膈肌瘫痪,可出现呼吸麻痹,并有高热,可导致死亡。 ?感觉:相应的颈髓病变平面以下感觉障碍。

?反射:上肢腱反射减退,下肢腱反射亢进和出现病理反射。 ?植物神经:和胸髓病变相同。 6.腰(10-11.7%)、骶髓(1%)

?运动:下肢完全性弛缓性瘫痪和肌肉萎缩 ?反射:下肢腱反射消失

?感觉:下肢分布的根性感觉障碍 ?交感:显著的膀胱与直肠功能障碍

四、辅助检查 A.常规血液 B.血清学

C.脊髓传导速度 D.MRI和脊髓造影 E.腰穿检查

1.血常规检查:白细胞数增多,中性多核为甚。

2.血清学检查:针对SLE、干燥综合征、HIV感染、维生素B12水平以及梅毒检查。 3.脊髓传导速度检查。 4.腰穿检查:

-CSF外观无色透明

-白细胞数可增高,主要为淋巴细胞 -蛋白含量增高

-糖与氯化物含量正常 MRI

早期确定脊髓病变的性质、数量和范围。表现为边界不清的略长T1和T2异常信号,相应脊髓在急性期出现肿胀。后期出现脊髓变细。

举例:

女性,36岁。18天前左手小指麻木,3天后左下肢麻木,最后右手麻木,7天后双下肢无力,6天前小便费力。不发热。MRI:颈部脊髓明显肿胀,局部长T2信号。甲强龙冲击治疗3天后取材,目前下肢有知觉,四肢可以活动。

五、诊断和鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 诊断程序

和其他脱鞘病的关系 1.诊断

-起病急骤, -有前驱症状,

-迅即发生的脊髓横贯性损害症状与体征 -脑脊液的异常

确定病因有时不易,详细的病史非常重要,例如起病前不久曾疫苗接种,则其脊髓炎极可能与之有关。 2.鉴别诊断

1)急性硬膜外脓肿

(起病急、高热、剧烈背痛、截瘫) 2)急性多发性神经根神经炎 (起病急、周围神经病) 3)视神经脊髓炎

(脊髓损害伴随视神经损害,见MS) 4)脊髓压迫征

(缓慢起病,进行性加重的脊髓损害) 5)脊髓前动脉血栓形成

(起病急、截瘫,平面下深感觉保留) 6)系统性自身免疫病伴随的脊髓炎

( SLE、干燥综合征、结节病、副肿瘤综合征、血管炎) 3.诊断程序

1)首先除外脊髓占位病变导致的脊髓压迫---脊髓MRI或脊髓造影检查

2)除外系统性疾病---进行常规的血液检查和针对病毒感染、自身免疫异常、维生素B12水平以及梅毒检查。

3)除外微生物直接感染---脑脊液检查

4)头MRI除外MS,诊断为急性特发性脊髓炎。


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