初期,为间歇性疼痛,以后逐渐加重,变为难以忍受的持续性疼痛
⑵肿块
位于表浅部位的病灶可显出肿块,肿块大小不一,质地软硬不等,位于髂骨者一般较大,位于颅骨者质地偏软,可有压痛,搏动。 ⑶病理骨折
多发骨折为其特点,好发于脊椎,如骨折压迫脊髓或神经根,可引起根性疼痛甚至截瘫。
⑷全身症状
严重继发贫血、衰弱 体重减轻
反复发作的肺部感染 肾功能不全所致的尿毒症等
肝、脾肿大
Myeloma可直接由骨骼侵犯软组织,如硬脑膜,胸膜,后腹膜和皮下组织等。 亦可由直行转移至其他脏器,如肝、脾胰等 肺转移非常少见 ⑸实验室检查
血桨蛋白质增高 白球蛋白比例倒置 血钙增高 贫血
血沉增快
血液涂片可见肿瘤细胞
半数病例尿中可见Bence-Jones蛋白 六、X线表现
主要是溶骨性破坏和广泛的骨质疏松,有时在破坏区中间有不规则的骨嵴。 溶骨性破坏常呈多发性圆形穿凿状缺损,边缘清晰周围无硬化现象。有时可呈不规则鼠咬状缺损,可出现在多数骨骼。同一骨内可存在多个病灶。
小的缺损自数毫米至1-2cm,较大的缺损可达6-7cm以上,其内有时可见骨嵴如泡沫状,且常使骨皮质膨胀变薄,甚至穿破骨皮质,形成局限性软组织肿块。
广泛的骨疏松可以是骨髓瘤的唯一X线表现,表示红骨髓内有弥漫性骨髓瘤浸润。 各个不同部位骨髓瘤的X线表现
㈠颅骨
一般侵犯顶、额枕骨,产生溶骨性破坏。多为圆形穿凿状或鼠咬状,大小不一,由数mm至1-2cm,边缘清晰锐利,破坏起始于板障,早期仅累及内或外板,晚期则内、外板同时受累。一般周围无硬化现象,有时骨破坏呈弥漫斑点状,边缘模糊,骨质普遍称稀疏。 ㈡脊柱
多发于腰柱、下部胸椎,其次为颈椎,常位于椎体,亦可累及附件。
X线表现为骨质疏松,或溶骨性破坏,易合并病理骨折而椎体塌陷,但椎间隙多保持完整,偶有椎体产生与血管瘤相似的网眼状骨质疏松者。有时,骨质疏松是骨髓瘤的唯一X线表现。
㈢肋骨
多发病于7-10肋的腋中线附近,可为小的囊胜溶骨性破坏。有时肿瘤较大,骨皮质轻度膨胀,甚至被肿瘤穿破,常发生病理骨折,严重可引起胸廓畸形。
㈣骨盆
常广泛累及髂骨、耻骨及坐骨,表现为边缘不明显,弥漫的骨质疏松,骨小梁纹理粗糙且紊乱,或为模糊斑点状,虫蚀状破坏。偶可出现泡沫改变或大块溶骨性改变。 ㈤股骨
多侵犯近侧端,表现为髓腔中央有片状骨质破坏,逐渐侵犯皮质之膨胀变薄,甚至完全消失,易发生病理骨折,骨折后可引起少量骨膜反应,有时呈骨质疏松和斑点状溶骨改变,残留骨小梁粗乱如网格状。
㈥肱骨
表现与股骨相同,易发生病理骨折
单发性Mytloma比较少见,表现为较大的,边缘锐利的不规则骨质破坏, 周围无硬化带,其内常有泡沫状骨间隔,骨皮质常膨胀变薄,可有部分皮质破坏。 硬化型Myeleoma
多发生在肋骨、骨盆、脊椎、肩胛骨,而很少见于肘、膝远侧。 X线象可分为三种:
⑴在膨胀较慢有泡沫区周围显硬化环。 ⑵散在的弥漫性骨硬化。 ⑶放射针状骨增生。 七、鉴别诊断 ㈠溶骨型骨转移
⑴Myeleoma骨破坏数呈较多,范围较广,大小较接近,转移瘤则相对稀少,大小不一,差别较显著。
⑵Myeleoma病灶之间的区域内骨疏松明显;转移瘤病灶之间骨密度正常。 ⑶Myeleoma骨破坏如钻孔状,边界锐利;转移瘤的边界模糊且不规则。 ⑷Myeleoma可产生骨的膨胀,转移瘤多不显膨胀。
⑸Myeleoma可广泛侵犯脊椎,晚期才破坏椎弓根,脊椎转移瘤早期即破坏椎弓根竞高
达94.6%。
⑹当骨髓瘤穿破皮质向外浸润时,常伴有软组织肿块。
⑺肺部转移较少见于骨髓瘤。 ㈡老年性骨质疏松
骨质疏松主要出现在脊椎及骨盆,而颅骨不受累为其特点,随访中看不到进行性骨质破坏。
实验室检查
一般尿中无Bence-Jones蛋白 血清球蛋白不增高 血钙正常
㈢甲状旁功能亢进症
Myeleoma无长骨弯曲变形及骨膜下骨吸收,也无颅骨的麻疹样骨疏松。
㈣骨巨细胞瘤
一般好发于长骨,且有典型的泡沫状囊状象及明显的膨胀性;而Myeleoma则好发于扁骨。
硬化型Myeleoma的诊断较困难,需与硬化型癌转移,Paget病,石骨症等鉴别。
骨纤维肉瘤
骨纤维肉瘤(Fibrosarcoma of bone)起源于非成骨性间叶组织,即成纤维组织,可分为
中央型及周围型两种。
中央型 由髓腔内的骨内膜发生,最后穿破骨皮质,侵入软组织。 周围型 由骨外膜的外层即非骨化层发生,经过直接蔓延,侵入周围软组织及毗邻的骨皮质内,有时不易与软组织纤维肉瘤区分。
另有一部分纤维肉瘤,发生在原有疾病的基础上, 称为继发性纤维肉瘤, 是指发生在page病,骨纤、巨细胞瘤或照射后的骨骼等基础上的纤维肉瘤而言,继发性发展缓慢,预后较好。
一、病理
中央型骨纤维肉瘤原发于骨髓腔,边缘不清晰,其范围远较肉眼所能观察到的要广泛,晚期肿瘤穿破骨质而侵及周围组织。
周围型骨纤维肉瘤,一般均向外生长,有环绕干趋抛,多数呈卵圆形,界限清楚。 一般分化良好的骨纤维肉瘤质地坚硬,有纤维索条排列成旋涡状,分化不良的骨纤维肉瘤质地较软,常有出血及坏死现象。
骨纤维肉瘤以不产生任何瘤软骨为其特征。
镜下所见:
骨纤维肉瘤的主要成分为梭形细胞,次要成分为散在性圆形或星形细胞。
梭形细胞纤维细胞细胞大,胞质少,胞膜不清。细胞间有胶原纤维构成的基质,基质多的肉瘤,恶性变低;基质少的恶性度高。部分肿瘤内可见玻璃样或粘液样退行性变,坏死及钙化现象。
二、临床
多见于25-45岁成年人,女性发病略高于男性,长管状骨的干骺端尤其是股骨远滴端及胫骨近端为其好发部位,下肢约占50%,膝部占40%,其次为髂骨,肱骨,肋骨、颌骨、锁骨、脊椎等。 临床症状无特征性,一般以肿瘤部的疼痛及肿胀为主要症状,也有以病理性骨折而就诊者。
预后较骨肉瘤好,但不如软骨肉瘤
中央型者恶性度高,常经血行转移到肺
周围型者恶性度低,很少转移 三、X线表现
Fibrosarcoma of bone完全为一溶骨性肿瘤,很少有新骨形成。除软组织肿块外,还有骨质破坏呈透亮缺损区,在软组织肿块中有时可见散在的钙化点。 ㈠中心型
肿瘤呈囊状透亮,位于髓腔内,其边缘不规则,又不清晰,且无(或略有)膨胀扩张现象,病灶邻近的皮质将很快受到破坏,于皮质断裂处仅有微骨膜反应,并出现相应的软组织肿块象。溶骨区内虽可有点状钙化,但不如软骨性肿瘤明显。 ㈡周围型
肿瘤是以皮质外的软组织肿块与局限性骨质疏松与皮质骨的凹陷缺损为主要特点,软组织肿块内多出现不规则钙化斑。皮质外面凹陷性肌损的边缘相当锐利。肿瘤邻近骨干骺端可能形成Codman三角。
但日久之后,骨质破坏增大,肿瘤突入髓腔codman三角渐渐消失,肿瘤向上、向下、向起病的对侧两旁扩展,造成如虫蚀状的X线象。
发生于扁平骨及异形骨的纤维肉瘤的溶骨性变化多种多样,尚难找出其一般规律,确诊有赖于活体组织检查。
软组织纤维肉瘤进一步扩展而累及邻近骨骼时,同样可导致边界锐利,较浅的皮质受压
性侵蚀。
动脉造影检查可较准确地判断骨纤维肉瘤的恶性程度,血管伸直,包绕移位,分支增多并扭曲。
四、鉴别诊断 ㈠骨肉瘤
溶骨型骨肉瘤易与中央型骨纤维肉瘤相混淆,但前者以溶骨破坏为主,肿瘤内无钙化点,且多伴有巨大软组织包块。
㈡滑膜肉瘤
有时可与周围型骨纤维肉瘤相混淆,但滑膜肉瘤的骨膜反应轻微或缺如,软组织肿块与关节密切毗邻可资鉴别。
转移瘤的X线诊断
X线表现
一般可分为溶骨性,成骨性及混合性三种,其中以溶骨性多见。 前列腺癌、鼻咽癌及膀胱癌等的转移,均可表现为成骨性的。 乳腺癌约10%为成骨性,10%为混合性。
㈠溶骨型骨转移
⒈首先开始于髓质,然后逐渐向各个方向扩,形成多数虫状,穿凿状骨质缺损,边缘不规则,周围无硬化现象。此种骨破坏可为一骨一灶,一骨多灶,多骨多灶。 ⒉晚期转移灶可破坏骨皮质,但并不引起明显的骨膜反应。 ⒊少数病例(如肾癌、甲状腺癌转移)可引起骨皮质膨胀。
⒋单发性转移灶一般范围较大,骨破坏广泛,常并发病理骨折。 ㈡成骨性转移性骨肿瘤
⒈常呈斑点状或棉球状密度增高阴影,有时呈像牙质样致密,其间的骨小梁紊乱、增厚、粗糙,甚至失去微细结构。
⒉有时骨膜下有新骨形成,患骨体积增大。 成骨性转移性骨肿瘤生我溶骨者缓慢,临床症状相对轻微,发生病理骨折的机会以亦相对较少。
㈢混合性转移性骨肿瘤
兼有溶骨和成骨两种表现
各部位转移瘤的X线表现
㈠骨盆
⒈溶骨性转移灶多起始于髋臼附近,坐、耻、髂骨均可波及。
⒉早期呈局限性骨质疏松,逐渐发展为虫蚀状,斑片状,穿凿状溶骨破坏,以致融合成大片的骨质缺损。
⒊偶有显示为泡沫状溶骨破坏者。
⒋病灶无明显边界,亦无硬化环,很少骨膜反应。
⒌成骨性转移病灶的发病部位与溶骨性者基本相同,显示为斑点状,棉球状密度增高,直至象牙样骨质致密。
⒍转移灶亦可累及骶骨
㈡脊柱
⒈溶骨性转移病灶早期可仅表现为一个或数个脊椎的局限性或普遍性骨疏松。
⒉然后,可引起不同程度的椎体破坏和塌陷,但椎间隙多保持正常,溶骨破坏常累及附
件,并形成椎旁局限性软组织块影。
⒊成骨性转移病灶可椎体之斑点或棉球状密度增高,亦有时呈象牙质样改变,即所谓“象牙椎”。 ㈢颅骨
⒈溶骨性转移病灶可表现为由小的、分散的、界限清楚的溶骨区,到大的,融合的,界限模糊的骨缺损。
⒉有时看到“靶性病变”即在溶骨区中央可看到残留的正常骨或密度增高骨。 ⒊病变同时累及内外板,并可蔓延到颅外软组织中。 ⒋在颅骨发生单纯性成骨性转移较少见。
⒌可见混合性转移,可见局部软组织肿块,甚至出现骨膜反应。 ㈣肋骨
⒈主要为溶骨性、多发性、不规则斑片状,穿凿状骨质破坏,并有膨胀性改变。 ⒉成骨性转移灶为致密性硬化,骨小梁消失,来自前列腺癌、结肠癌或类癌的成骨性转移,可表现为肋骨的膨胀性硬化。
常见肿瘤的骨转移
㈠乳腺癌
⒈多为溶骨性,部分为成骨性或混合性,溶骨性者多表现为直径数厘米大小的溶骨病灶,但也有时表现为弥漫性转移性浸润,以致仅能看到骨小梁粗糙,而不能显示为确定的局限性骨破坏区。
⒉老年妇女椎体塌陷,考虑转移或骨质疏松。
⒊多发性溶骨性缺损与myeloma鉴别。 ㈡前列腺癌
几乎为成骨性转移
⒈为圆形或卵圆形形致密象,尤其易累及骨盆及骨盆及脊椎生长缓慢,相互融合,造成
骨密度普遍增高。
⒉可侵蚀骨皮质,然后又被 骨膜新生骨取代,而使骨骼变粗大。 ⒊少数病例为溶骨性成混合性的。 ㈢肺癌
⒈主要为溶骨性病灶,常为多发。
⒉肺的小细胞癌(雀麦细胞癌)或腺癌,有表现为成骨性转移 ⒊少数肺癌为混合性的趋势。 ⒋肺癌有易向手骨转移的趋势。 ㈣鼻咽癌
⒈肿瘤直接侵犯颅骨,颅底侵蚀多发生在破裂孔与卵圆孔附近,表现为不规则的骨质缺损。
⒉如侵犯蝶窦则见窦壁骨质及收,有肿物突入窦腔。 ⒊脊椎转移常见,大多数为溶骨性破坏,伴病理性骨折。 ⒋脊柱成骨性转移可见,应考虑为鼻咽癌转移。 ㈤肾癌
⒈常为单发转移
⒉溶骨性骨质破坏,呈多囊状或泡沫状,可有或无骨性房隔,患骨常有明显膨胀。 ㈥膀胱癌
多为成骨性,亦有溶骨性