㈦成神经细胞癌
大多起源于肾上腺和腹膜后交感神经节,少数位于后纵隔,偶见颈部,罕见其他部位。 ⒈广泛性溶骨性骨破坏,偶有成骨者,多发病于股、肱、颅骨、脊柱及骨盆。 ⒉在长骨,呈髓腔斑点状骨质破坏,边界不清。
⒊病变累及骨皮质,患者可呈对称性梭形膨胀,骨膜可有葱皮状增生。
⒋在颅骨为多数小圆形骨质破坏,互相融合后,形成斑片状骨质缺损,周围无硬化现象,偶见颅板有放射状骨针。
⒌在脊柱,转移灶可为成骨性,并形成软组织肿块。 ㈧消化道肿瘤
骨转移可见,转移灶常为单个,可为成骨性或溶骨性。 鉴别诊断
单发性骨转移瘤需与骨肉瘤,骨嗜酸性细胞肉芽肿等相鉴别。
多发性骨转移瘤需与甲旁亢,畸形性骨炎及骨髓瘤等相鉴别。
⒈骨肉瘤发病年龄较轻,易累及四肢长骨干骺部,多为不规则溶骨性破坏,常伴瘤骨新生及邻近软组织肿块。
⒉骨嗜酸性细胞肉芽肿发病年龄更小,多见于儿童或青少年,溶骨性破坏,但边缘清楚。 ⒊甲旁亢
全身性骨质疏松,实验室检查有助鉴别。 ⒋畸形性骨炎
骨外形改变,骨小梁粗糙,骨膜下新骨形成,患骨增厚,可资鉴别。 ⒌骨髓瘤
骨纤维异常增生症 一、概论
㈠原因不明的疾病,可能与胚胎原始间充质发育异常有关。 ㈡幼年发病,至儿童或青少年时才出现症状。 ㈢男性多于女性
二、病理
㈠病变区正常的骨组织大部为灰白色坚韧的纤维组织所替代。 ㈡若有出血则呈棕红色。
㈢有散在的骨组织残留于纤维组织内可呈砂砾状。 ㈣有时可见小的软骨结节和囊变。
㈤受侵犯的骨皮质变薄和膨膨内壁光滑或嵴状突出。 ㈥组织学检查
⒈成熟程度的纤维组织
⒉新生骨组织(未钙化或钙化不全的骨样组织)。 ⒊有时可见软骨组织。
三、临床表现
⒈病变发展缓慢,病程可达数十年,成年后病灶有自行静止或痊愈的趋势。 ⒉常见症状为①局部畸形 ②疼痛
⒊发生为头颅者,头部不对称或局部骨性隆起,有时显示眼球突出和鼻塞。 ⒋发生在四肢者,肢体弯曲,缩短。 ⒌发生于脊柱者,引起侧凸,后凸
⒍根据受侵犯骨的多少和骨骼以外的症状分为三型:
①单骨型 ②多骨型
③Albzighe综合征 四、X线改变
㈠病灶多发于四肢长骨,尤以股骨和胫骨多见,其次为肋骨、颅面骨、骨盆,手足小骨而脊柱少见。
㈡病灶的密度差异,取决于病理成分 ⒈病灶主要为纤维组织者常表现 三种类型 ㈠偏心性病变 ⒈偏心性囊状透光区
⒉膨出于邻近软组织中,显示为一极薄的蛋壳状骨膜新生骨 ⒊囊状透亮区内有粗细不等的小梁状房隔成嵴 ㈡骨旁性病变
病变几乎完全突出于软组织中,形成软组织肿块
㈢中心性病变
对称性,梭形膨大的蜂窝状结构
aneurysmal bone cyst为良性性病变,所谓“恶性动脉瘤样骨囊肿”,实质上是毛细血管扩张性骨生肉瘤或一种血管肉瘤。 可以多发
可以继发于成软骨细胞瘤,骨巨细胞瘤软骨粘液样纤维瘤,黄色瘤,骨肉瘤等。 CT和MRI,可见液一液平面 五、鉴别诊断 ㈠骨巨细胞瘤
⒈多发生在长骨,几乎源发于骨骺
⒉不如aneurysmal bone cyst显著偏心性膨出软组织中 ㈡骨纤维异常增生症 不出现囊性间隙
㈢骨化性血肿及骨化性肌炎
切线位按照可见骨化组织与骨分开 ㈣骨海绵性血管瘤
致密而规则的房隔,有时呈平行排列很少膨胀性,很少发生在长骨,多在脊椎发病 ㈤骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿 一、概论
为一种含血性囊肿,因患骨外形类似动脉瘤的囊状膨胀而命名aneurysmal bone cyst 本质为良性囊肿
发病机制:
局部持续性血流动力障碍,静脉压极度增高,导致血管扩张的结果,使受累部骨质吸收。 在1950年以前,本病被认为是巨细胞瘤的一种变种,使用过的名称: 1.出血性骨囊肿
2.动脉瘤样巨细胞瘤
3.非典型巨细胞瘤
4.膨胀性巨管瘤 5.骨膜下巨细胞瘤 二、病理
1.患部为一薄壁向外突出的囊腔,囊腔由大小不等的血池组成,其中充满血液。 2.囊腔的周边被红色或褐色网状纤维组织所包绕,纤维组织进入囊腔内将其分割成蜂窝状。
3.除纤维组织外,还可见:①骨样组织;②成熟骨;③多核巨细胞
4.少数血池内壁是由缺乏平滑肌的内皮细胞所覆盖,其基质中可见:①含铁血黄素;②渗出的血液;③组织细胞;④炎症细胞 5.肿瘤外围有骨膜下新骨形成
6.肿瘤压迫推挤了邻近的软组织如①骨髂肌;②脂肪;③结缔组织等 三、临床表现
㈠多见于20岁以下的青少年 ㈡四肢长骨及脊椎为其好发部位 ㈢以局部疼痛及肿块为主 ㈣合并病理性骨折 ㈤听诊可闻杂音 四、X线表现
㈠偏心性膨胀性囊状透亮病变,可呈气球样膨出骨外。 ㈡边缘有纤维的蛋壳影
㈢囊状透亮区内出现纤维性小梁像,因整个病变部形如泡沫状,故与巨细胞瘤类似
2.长轴与骨干方向一致
3.其横径往往不大于骨骺板
㈡静止性bone cyst
1.骨干部单房性卵圆形透亮区
2.由于囊肿壁上存在骨嵴,而可能显示为多房性投影 病理性骨折合并“碎片陷落征” 三、鉴别诊断
㈠grant call tuomr of bone
1.多发生在骨骺,偏心性生长
2.可穿破骨皮质,肿瘤具有明显膨胀性,横轴与纵轴几乎相等 ㈡嗜酸性细胞肉芽肿
1.病变较bone cyst小,不如其透亮 2.边缘不如bone cyst清晰
3.嗜酸性细胞肉芽肿可出现中心性死骨
㈢骨纤
病状常呈半透明,磨砂玻璃状,不同于bone cyst那样透亮 ㈣内生性骨瘤 1.好发于四肢短骨
2.肿瘤内可见砂粒样钙化,而不见骨嵴
㈤动脉瘤样骨囊肿
1.病变多为偏心性,可穿破骨皮质包壳 2.可见斑片状或点状钙化 3.边缘轮廓不清呈虫蚀状 4.骨皮质膨胀如气球
骨囊肿
骨囊肿系一种生长缓慢的肿瘤样骨病,通常为一单房性囊性病变,其中充满液体。 病变为良性,原因不明,可能由于骨内出血(髓腔内或皮质下出血)伴有进行性骨吸收及液化而形成。
本病尚有其他名称如:┌─良性骨囊肿
├─幼年性单房性骨囊肿 ├─单纯性骨囊肿 └─单房性骨囊肿
骨囊肿为一生长缓慢的破坏性骨病,好发于肱骨(约占50%),股骨(约占30%)及胫骨近端干骺端或骨干的髓腔内,其他发病部位包括,腓、尺、桡、跟、距、髋、肋等,大多数呈单房性改变,少数为多房
男女发病率约为2:1~3:1,多发病7-15岁之间 因为骨骼在生长过程中不断向两端生长,所以囊肿就相对地退缩小到骨干部,骨囊肿分为两期:活动期、静止期。
1.活动期囊肿紧邻骨骺板,具潜在生长能力
2.静止期,囊肿离开骨骺板,移向骨干 一、病理
骨囊肿内是由疏松的网状及细纤维状结缔组织构成许多囊状部分,这些部分又逐渐合并成一个大的囊腔。
囊腔内被一单层间皮细胞所覆盖。在囊腔中充有澄黄色略带血红的液体
囊肿四肢周为光滑的骨壁,在骨壁上有高低不同的骨嵴,但很少见到完整的骨性间隔 镜下:
1.覆盖膜上可看到散在的骨样组织或成熟骨
2.囊内含①肉芽组织;②陈旧出血;③纤维素;④钙盐沉着;⑤胆固醇;⑥吞噬细胞;⑦炎性细胞
二、X线表现
㈠典型的活动性骨囊肿
1.囊肿为邻近骨骺板干骺部的中心性病变,但不能超越骨骺板为囊状透光区 2.主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状。 3.新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区
㈢病灶常呈常房状,范围较大,边缘可有骨嵴向内凸出,使病灶呈不完全分房状。 ㈣病灶较大时骨膨胀而粗大
㈤负重长骨可弯曲畸形,并发病理骨折 (六)颅、面骨常单侧侵犯 X线分为三种
1.硬化型
颅底骨和面骨:①骨密度均匀增高,骨质增厚;②与正常分界可清楚或不清楚 2.囊肿型
多见颅盖骨:①颅板病灶多数为单房,少数为多房囊状;②密度为磨砂玻璃状;③膨胀状使颅骨内外板变薄,外板可膨出 3.混合型
多见于颅盖骨:①骨膨胀增厚,骨板厚达6-7cm,也以外板变薄膨出为主;②病灶中密度不均匀,有呈磨砂玻璃状,也有更为透亮区,也有片状增白区
㈥骨盆
髂骨常可见囊状,分房状密度减低区边缘多围有密度增白带,严重者髂骨全部呈泡沫状,髋臼内陷
耻骨、坐骨膨胀,密度呈磨砂玻璃状,病灶内还可有不规则钙化斑块。 ㈦脊椎
椎体内单房或多房状密度减低区,有时略膨胀,骨小梁模糊不清,其间混有不规则点、片状密度增高区,皮质可变薄
㈧恶变(继发性骨肉瘤)
1.原病灶的基础上出现大块状骨质破坏;2.放射状肿瘤骨;3.软组织肿块等。 转移性骨肿瘤 转移途径
恶性肿瘤,不论癌、肉癌或其他别的恶性病变,均可通过一定途径转移的骨骼,主要途径是动脉或静脉,由淋巴转移到骨骼缺乏充分证据,不占重要地位,少数系直接侵及。 ㈠直接侵及
骨周围软组织的恶性肿瘤,直接向附近骨骼蔓延和侵蚀,使骨骼发病,常见的有: 1.鼻咽癌侵犯颅底,鼻腔;
2.副鼻窦癌肿侵犯上颌骨,颜面骨和颅骨; 3.口底癌或齿龈癌直接侵犯下颌骨;
4.前列腺、子宫、膀胱癌,直接侵犯骨盆;
5.骨以外的筋膜、肌肉和脂肪组织的肉瘤侵犯局部骨骼;
6.皮肤癌(包括皮肤慢性溃疡恶变后)直接蔓延侵犯邻近骨骼; 7.脊索瘤侵及脊柱骨和颅底;
8.肺上沟癌和胸膜间皮瘤侵犯肋骨或脊柱。 ㈡血行转移
肿瘤栓子可经血行转移至周身各处,有以下几种方式:
1.腔静脉型
凡肿瘤所在脏器的静脉血经腔静脉回流至心脏者,肺脏是第1过滤站,故光在肺部发病,并可继续转移,如甲状腺癌的转移栓子经上腔静脉至右心,肺动脉达肺部发生转移灶,后者又可继续分离肿瘤细胞,经左心至体循环,最后至骨骼发病。
2.门静脉型
肝脏为第1过滤站,肺部和骨骼分别是第2、3过滤站,如胃癌最初转移至肝脏,然后经下腔静脉至右心肺部,再达体循环而至骨骼,故在临床上胃肠道肿瘤,肝转移最多,肺部较少且迟,骨转移者最少。 3.肺静脉型
肺部肿瘤的栓子常经肺静脉进入体循环的微小血管网。故肺、骨和其他脏器可同时发生转移灶。肺部肿瘤亦可由支气管动脉向其他肺叶或脏器转移,或由肺部转移至其他脏器,再经下腔静脉,心脏转移至肺部发病。 4.脊柱静脉型
在解剖上盆腔、胸腔、头颅和四肢静脉与脊柱静脉丛有广泛的交通联系。由于该处静脉